Гигантизм

Среди здоровых людей встречаются высокие люди, они принадлежат чаще к определенным национальностям.

Великаны всегда привлекали внимание окружающих; темам о великанах посвящены народные сказания. Высокие люди обычно происходят от родителей высокого роста и не отличаются какими-либо патологическими особенностями.

Гигантизм представляет собой чрезмерный рост человеческого тела в длину. Можно считать, что рост от 180 до 200 см относится к гипогигантизму, а выше 200 см – к гигантизму.

Рост великанов может достигать очень большой величины – до 3 м. Продолжительность роста тела нередко увеличивается до возраста 28-30 лет. Наиболее заметный толчок роста относится к 17-18 годам жизни; начало чрезмерного роста относится к периоду полового созревания или же перед ним. Однако наблюдаются примеры гигантизма с началом избыточного роста уже в раннем возрасте и далее на всех этапах развития тела, причем гигантизм чаще сочетается с гипогенитализмом. Встречаются описания новорожденных младенцев большого роста, а также наблюдения гигантского роста, относящиеся к возрасту 1,5-2 лет и позже. У родителей гигантов обычно рождаются дети очень высокого роста.

Гигантизм считают результатом чрезмерно повышенной функции ацидофильных (эозинофильных) клеток передней доли гипофиза; при развитии гигантизма происходит усиленное отделение гормона роста, гипертрофия эпифизарного хряща, задержка окостенения и продолжение роста тела свыше обычного срока.

Существенной чертой гигантизма является наличие патологических особенностей роста тела и, обычно, каких-либо других патологических признаков, указывающих на нарушения деятельности нервной системы.

В отношении общих признаков гигантизма отметим тот факт, что пропорциональное развитие тела пеликанов наблюдается редко. Наибольшее развитие тела надает на конечности, а туловище принимает меньшее участие в общем избыточном росте. Нередко преобладает удлинение нижних конечностей.

У великанов может наблюдаться недостаточное половое развитие в отношении первичных и вторичных половых признаков: инфантильные половые органы, аменорея, половая слабость или полная импотенция, недостаточный рост волос на лице, лобке и др. Довольно часто у великанов обнаруживают мышечную слабость, доходящую иногда до глубокой астенизации, трудности ходьбы.

У этих людей поражает наличие явного противоречия между внешним видом и легко устанавливаемой незначительной мышечной силой: немощность огромного тела.

Среди признаков, встречающихся у гигантов, следует отметить гликозурию, полиурию, головные боли, гипнические нарушения, изменения зрения, увеличение сплахномегалического типа объема желудка и толстого кишечника, печени, недостаточность сердца. Великаны чаще отстают в своем психическом развитии, неуравновешенны. Продолжительность жизни великанов обычно не превышает 20-30 лет. Они умирают от какого-либо заболевания, нередко от легочного туберкулеза.
 
Во врачебной практике встречаются три следующие формы гигантизма:
1) гипофизарный акромегалоидный гигантизм,
2) гипогенитальный евнухоидный гигантизм в связи со снижением функций половых желез при их развитии и
3) гипертиреоидный гигантизм, возникающий сравнительно редко при развитии избыточной функции щитовидной железы в детском или юношеском возрасте.

Однако можно выделить еще две формы:
а) первичный гиперпитуитарный гигантизм, заканчивающийся после закрытия костных эпифизов, без продолжения роста у взрослых и б) «нормальную» форму гигантизма, в результате длительного периода роста.

Три основные указанные формы выделяются обособленно в связи с преобладанием признаков, относимых к определенной железе. Но в клинической картине каждой формы гигантизма обнаруживаются признаки изменения функций других желез и различные неврологические симптомы.

Наиболее частой формой гигантизма является акромегалоидный гигантизм. Акромегалические особенности роста тела у этих великанов касаются лица и конечностей. Лицо удлиняется вертикально, возникает увеличение объема и выступление (прогнатизм) нижней челюсти, скулы выстоят, нос и лобные синусы увеличиваются, так же как губы и язык. Конечности резко увеличиваются, в особенности дистальные отделы их, пальцы, а позвоночник нередко имеет искривления, а иногда возникает выраженный кифосколиоз с деформацией грудной клетки.

При акромегалоидном гигантизме обнаруживают ряд признаков, указывающих на более обширные нарушения со стороны гипофиза и гипоталамической области (полиурия, изменения углеводного обмена, висцеральные нарушения), а также изменения деятельности больших полушарий головного мозга. В большей или меньшей степени выступает астенизация нервной деятельности с истощаемостью нервных процессов, нередко замедленностью их, нестойкостью следовых реакций, общей вялостью, сонливостью. Среди неврологических признаков наблюдаются: качательный тип коленного рефлекса, некоторая истощаемость брюшных рефлексов, отрицательный глазосердечный рефлекс.

Евнухоидный гигантизм характеризуется следующими особенностями роста тела: коротким туловищем, маленькой по своим размерам головой и очень длинными ногами. Волосистые покровы на лобке, в подмышечных впадинах, у мужчин – на лице, развиты чрезвычайно слабо, подкожная клетчатка нередко развивается избыточно и обусловливает чрезмерную полноту. Евнухоидный гигантизм возникает при наличии признаков гипогенитализма – слабого развития первичных и вторичных половых признаков. Такое состояние половой недостаточности как бы облегчает и усиливает период роста. Но и в отношении этих гигантов можно найти примеры, когда гипогенитальные гиганты приобретают акромегалоидные черты. Наконец, при наблюдении гигантов, заканчивающих свой чрезмерный рост к периоду закрытия эпифизов, также отмечается понижение или угасание половых функций с самого начала избыточного роста или через известный срок после него, т. е. имеют место признаки вторичного гипогенитализма.

Непосредственная причина развития гигантизма устанавливается врачом сравнительно редко. Отмечают роль травмы, как в приведенном примере, острой инфекции: брюшной тиф, краснуха. Следует обращать внимание на инфекции и травму родового периода, ближайшего послеродового, а также периода внутриутробного развития, в результате которых в ряде случаев появляются нарушения в пределах нервной системы и внутренних органов. Наконец, возникает вопрос о нарушениях обмена веществ у родителей и детей, что является иногда фоном для последующих изменений нервной проводимости и фазовых состояний.

Обычное для гигантизма увеличение турецкого седла по «внутриселлярному» типу (расширение полости турецкого седла спереди назад) соответствует увеличению самого гипофиза, его передней доли (ацидофильных клеток); иногда оно заменяется воронкообразным расширением седла («надселлярный» тип) и, еще реже, ограничивается небольшими изменениями при рентгенографии.

Патогенетическое толкование гигантизма выдвигает значение нервной доминанты периода роста, приобретающей инертность в связи с действием различных факторов. В «констелляции» доминантных очагов имеет несомненное значение кора больших полушарий, а также подкорковая область, в частности гипоталамическая область, о чем можно судить на основании клинических фактов. Возникают нарушения нервно-гуморальной регуляции с довольно обширным комплексом измененных функций и среди них преобладают признаки избыточного роста тела в длину и частей тела. В связи с этим удлинение и усиление гормональной ростовой функции нередко сочетается с ослаблением гонадотропной функции, связанной с другой доминантой последующего развитии тела, в общей сложной инертной смене безусловных цепных рефлексов, унаследованных бесчисленными поколениями животных. Ослабление половой доминанты, вероятно, облегчает удлинение и усиление периода роста.

Опухоли гипофиза наиболее часто растут в подростковом возрасте или в период полового созревания (15-25 лет). Большие перестройки этого периода развитии организма, изменения физиологического ритма и функциональной лабильности нервных центров и, наконец, нередко устанавливаемая ранимость гипоталамической области при инфекциях, интоксикациях или действии другого болезненного фактора могут создать условия для нарушений нервно-гуморальной регуляции, а также для развития патологического процесса в железах внутренней секрецииферических рецепторов, в частности от эпифизарных костных участков, от железистой ткани гипофиза, гормональные «автоматические» раздражения нервных центров поддерживают в этих условиях патологическое течение процесса, изменяя деятельность коры больших полушарий, углубляя нарушения связей коры и подкорки и стабилизируя инертность возникшего состояния.

Прогноз гигантизма благоприятен при обычном, медленном течении (наличие ацидофильной аденомы). Гигантизм может остановиться в своем развитии или протекать очень медленно. У других больных рост продолжает увеличиваться в течение длительного времени. Помимо этого, в связи с астенизацией нервных процессов, прогрессирующими трофическими нарушениями могут развиться внутренние заболевания, в частности туберкулез, сердечнососудистые заболевания, которые и служат причиной смерти больных.

Прогноз становится крайне неблагоприятным при быстром течении заболевания, в результате растущей злокачественной опухоли гипофиза, вопрос идет о немедленном оперативном вмешательстве.