Больные с подозрением на лобно-височную деменцию (ЛВД) для выяснения диагноза должны пройти нейропсихиатрическое, нейропсихологическое и нейровизуализационное обследование.
При нейропсихологическом тестировании память относительно сохранена, ориентация и упоминание последних личных событий хорошие, но результаты тестов на антероградную память гетерогенные. Распространенным является снижение спонтанной словесной активности, такие больные достаточно хорошо выполняют пробы по визуально-пространственным функциям, если минимизируются организационные моменты.
Шкала MMSE (мини-шкала оценки психического состояния) Фольштейна является ненадежной для выявления и мониторинга ЛВД, поскольку результаты часто нормальные и демонстрируются лицами, которые нуждаются в домашнем уходе.
Предложено несколько различных классификаций для клинического диагноза заболевания. Первые критерии были разработаны в 1994 году. Пациенты демонстрировали, по крайней мере, два из следующих признака: потеря личного контроля, странные паттерны питания, персеверации или изменения настроения. Кроме того, у них мало проявляется хотя бы одно из следующих: дисфункция исполнительных навыков лобного генеза, снижение речи и нормальная визуально-пространственная ориентация.
Специалисты также разработали другой набор диагностических критериев ЛВД, разделили ее на 3 синдрома-прототипа и пытались их уточнить для ускоренной верификации болезни. Вот они:
1. Развитие поведенческих или когнитивных дефектов, проявляющихся:
А) ранними и прогрессирующими изменениями личности, которые характеризуются трудностями в модуляции поведения, что часто вызывает неадекватные реакции или виды деятельности;
В) ранними и прогрессирующими изменениями языка, характеризующимися проблемами в высказывании, названии и понимании слов.
2. Нарушения, представленные в пунктах 1А и 1В, которые вызывают достоверное нарушение социального и профессионального функционирования.
3. Течение болезни - постепенно прогрессирующее.
4. Расстройства из пунктов 1А и 1В не вызваны другими неврологическими (например инсультом), психиатрическими или системными заболеваниями.
Нейровизуализация также полезна для различения ЛВД и других форм когнитивных расстройств. Обычно структурная томография показывает атрофию лобной и передних отделов височной доли, а функциональная - гипоперфузию в этих зонах. МРТ показывает лобно-височную атрофию как при прогрессирующей афазии (ПА), так и лобном варианте лобно-височной деменции (лвЛВД), причем в первом случае - больше слева, во втором - с обеих сторон.
Например, при БА атрофический фокус наиболее очевиден в медиальных отделах височных долей. При лвЛВД нейровизуализационные изменения видны в основном на поздних стадиях заболевания. Согласно последним исследованиям, по данным однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (ОФЭКТ), пациенты с правосторонним лобным поражением отвечали диагностическим критериям ЛВД чаще по сравнению с другими вариантами анатомического распределения патологических изменений.
Нейрохимические нарушения при этой болезни отличаются от того, что наблюдается при болезни Альцгеймера (БА). У лиц с ЛВД существуют доводы не только в пользу небольшого холинергического дефицита, но и выраженного серотонинергического. Активность ферментов ацетилхолинэстеразы и холинергической ацетилтрансферазы сохранена. Дисфункции на уровне серотонина связаны с импульсивностью, раздражительностью, аффективными изменениями и нарушениями паттернов питания - типичными признаками ЛВД.
Кроме того, серотонинергические системы связаны с лобными долями, которые часто поражаются при ЛВД. С помощью методов функциональной нейровизуализации засвидетельствовано, что у таких пациентов уровень связывания этого медиатора во фронтальных зонах снижен.
Таким образом, ЛВД можно рассматривать как преимущественно постсинаптическую патологию. При ней также имеются изменения моноаминергических и дофаминергических систем.
Комментарии