Значительную часть врожденных заболеваний у детей, составляют пороки развития конечностей.
В последнее время их частота увеличивается.
Нарушение развития верхней и нижней конечностей по сути похожи. Можно выделить две основные группы таких нарушений: 1) аномалии развития и 2) врожденные деформации конечностей. Аномалии развития конечностей включают в себя врожденную ампутацию, частичное недоразвитие, врожденные ложные суставы, пороки развития костей конечностей и др. Полное врожденное отсутствие конечности называется Амелией. Частичное недоразвитие конечности называется фокомелией, при которой развивается только дистальный отдел конечности, кисть или стопа, которые сочленяются непосредственно с плечевым или тазовым поясом.
Аномалии развития, тяжелее по сравнению с врожденными деформациями, заболеваниями и образуются в результате воздействия вредных экзогенных факторов, опасное воздействие которых приходится на ранние (4-6 неделя) сроки эмбрионального развития. Среди внешних вредных факторов необходимо выделить актуальные сейчас ионизирующие излучение и химические агенты.
Срок 4-6 недель внутренне утробного развития человека совпадает со временем закладки верхней и нижней конечностей (4 неделя), костей конечностей (5 неделя) и соединений между ними (6 неделя). Получается так, что в результате действия вредного фактора определенный период развития конечности словно выпадает и недоразвитая структура уже никогда не догонит по развитию окружающие структуры. Так, при нормальном эмбриогенезе конечности сначала с туловища выступают дистальные сегменты конечности (стопа и кисть), а впоследствии – средние (предплечье и голень) и проксимальные (плечо и бедро). Задержка в этом периоде роста конечности уже никогда не компенсируется, а ребенок рождается с фокомелией или Амелией. Если не состоялся процесс закладки определенной кости, или эта закладка не является непрерывной, ребенок рождается без этой кости.
В основе механизма возникновения аномалий развития зародыша человека, лежит так называемая индукция тканей эмбриона и одновременно их автономное развитие. Природа индукции до конца еще не определена. Известно лишь, что закладка определенных структур вызвана влиянием окружающих частей эмбриона. Дальнейшее развитие этих структур протекает автономно. В опытах на животных показано, что пересадка зачатка конечности на другой участок зародыша приводит к произрастанию на том месте нормальной конечности.
Врожденные заболевания опорно-двигательного аппарата составляют более половины всех врожденных заболеваний у детей. Ответ на вопрос, почему конечности больше страдают в эмбриональном развитии, необходимо искать в плоскости сравнения развития конечностей со становлением других систем органов зародыша и их взаимосвязи.
При сравнении времени образования конечности с соответствующим периодом становления кровеносной системы оказывается, что кровеносная система начинает формироваться с 4-недельного срока, и только в конце 5-й и начале 6-й недели во внутриутробном развитии начинает функционировать первичная система кровообращения эмбриона, которая включает в себя сердце и сосуды большого, среднего и малого калибра. Очевидно, что в 4-ю неделю развития питание и газообмен клеток зародыша осуществляются исключительно путем диффузии, как у первобытных многоклеточных организмов с отсутствующей системой кровообращения. Питательные вещества и кислород достигают и удаляются от клеток по межклеточным пространствам. Что касается развития конечностей эмбриона человека, оказывается, что до 6-й неделе в закладках конечностей от основания к верхушке протягиваются щелевидные пространства, которые заканчиваются на верхушке краевой пазухой округлой формы.
Роль краевой пазухи конечности состоит, вероятно, в волнообразном периферийном накоплении межклеточного вещества при диффузном питании зародыша малых размеров. С увеличением в процессе роста размеров зародыша и невозможностью доставки питательных веществ и кислорода ко всем его клеткам, транспортную функцию берет на себя сердечно - сосудистая система с развитой системой капилляров. Не исключено, что во время перестройки типов питания от диффузного к кровообращению ткани зародыши испытывают определенную гипоксию и поэтому более уязвимы именно в этом возрасте (4-6 недели развития), а влияние внешних вредных факторов в это время может привести к возникновению аномалий развития, причем чаще у наиболее периферийных и расположенных отдаленно от сердца и магистральных сосудов участках конечностях зародыша.
После формирования костей и суставов, в плодовом периоде развития существует опасность возникновения второго большого класса врожденных заболеваний врожденных деформаций. Они характеризуются наличием у новорожденного ребенка конечностей с устойчивыми неестественными изгибами, преимущественно в области суставов. Сюда относятся врожденные косолапость, косорукость, вывих бедра и тому подобное.
Комментарии