Карликовый рост (нанизм) представляет собой рост значительно меньший, чем средний рост людей одинакового возраста и той же народности, живущих при сходных условиях питания, внешней среды и пр.
К карликам относят людей, рост которых к среднему, зрелому возрасту не достигает 130 см у мужчин и 120 см у женщин.
Карлики встречаются значительно чаще, чем великаны. Отставание в росте при нанизме обнаруживается с самого рождения или же возникает с дошкольного возраста, чаще всего с 2-3 лет. Нанизм наблюдается приблизительно равномерно у мужчин и у женщин. Карлики недолговечны, они живут до 20-30 лет. Но описаны карлики, дожившие до глубокой старости (более 90 лет).
Нанизм различного происхождения делят на нанизм с непропорциональным ростом и с пропорциональным ростом. Нанизм с непропорциональным ростом возникает при хондродистрофиях, ахондроплазиях, рахите, ломкости костей, при многожелезистых расстройствах в период роста. В отношении пропорционального карликового роста (маленький, пропорционально сложенный человек) различают: гипофизарный карликовый рост, тиреогенный, рост при поражении коркового слоя надпочечников, при раннем половом созревании, заболевании вилочковой железы, карликовый рост, возникающий под влиянием дистоции, токсических и других факторов. Среди этих форм пропорционального карликового роста наибольшее значение для врача имеют гипофизарный и тиреогенный карликовый рост (недостаточность функций щитовидной железы, микседема).
Экспериментальное удаление гипофиза у молодых животных сопровождается остановкой роста тела с прекращением роста костей, преждевременным зарастанием эпифизарных швов и рядом других признаков: задержкой развития половых желез, трофическими кожными нарушениями, персистентностью зобной железы, недостатками развития надпочечников, щитовидной железы, селезенки и других органов. Гипофизарный нанизм, возникающий у людей при различных заболеваниях, имеет особое значение, так как для функции роста нижний мозговой придаток является ведущей железой внутренней секреции, недостаточность функций гипофиза (выделения гормона роста) – основа такого нанизма.
Общее пропорциональное уменьшение размеров тела, характерное для гипофизарного нанизма, отличается, однако, рядом признаков. Голова относительно велика. Широкое и короткое лицо карлика имеет несколько детский вид. Нос седлообразный, широкий у основания, нижняя челюсть мало развита, турецкое седло имеет обычные размеры или уменьшено. Шея короткая, округлая как у ребенка.
Взаимоотношение проксимальных и дистальных отделов конечностей нормальное, но их длина по отношению к туловищу относительно меньше, чем у обычных людей. Скелет кистей на рентгенограмме дает картину тонких и нежных костей, нарушение окостенения, выражающееся в длительном сохранении диэпифизарных линий, позднем появлении ядер окостенения. Задержка окостенения – значительная, но менее выраженная, чем при микседеме.
Задержка роста тела протекает параллельно с задержкой полового развития; только в редких случаях гипофизарный нанизм протекает без заметных нарушений половой функции. Половые органы обычно недоразвиты, иногда очень мало развиты: гипоплазия половых желез, они больше похожи на железы ребенка; это относится и к вторичным половым признакам. У карликов нередко наблюдается двухсторонний крипторхизм. Для них также характерна неспособность к зачатию, и потомство у карликов бывает чрезвычайно редко.
Голос обычно высокий, крикливый. Гортань мало развита. Кожа нежная, белая, дряблая, иногда сухая. На лице кожа желтая, морщинистая, поэтому лицо приобретает старческий вид. Мало волос на лобке, подмышками, на туловище, конечностях, на лице; волосяной покров на голове достаточный. Подкожная клетчатка избыточна на груди, в области грудных желез, надключичной области, на животе, лобке, ягодицах, бедрах. Лицо может принимать одутловатый вид. Мускулатура карликов обычно мало развита, напоминает мускулатуру ребенка. Может иметь место понижение температуры тела, понижение основного обмена, некоторый лимфоцитоз. Отмечается также при гипотиреоидных наслоениях понижение сахара в крови.
Умственное развитие карликов страдает мало. Они сообразительны, приспосабливаются к условиям жизни, подвижны, эмоциональны. Некоторые особенности поведения могут быть объяснены реакцией на внимание окружающих лиц к их физическому недостатку.
Карликовый рост иногда сопровождается, в зависимости от вызывающей его причины, кахексией. В последнем случае, вместе с усиливающимся похуданием, морщинистостью кожи, развивается вялость, сонливость, выпадение волос, разрушение зубов, сосудистая гипотония, происходит падение температуры тела, трофические нарушения со стороны ряда органов.
Таким образом, при гипофизарном нанизме, помимо недостаточного роста, имеет место задержка полового развития, признаки понижения функции щитовидной железы, понижение основного обмена и температуры тела, изменение жирового обмена. Понижение функций ряда желез внутренней секреции вместе с обменными нарушениями характеризует слабость нервно-регулирующего влияния на железы в период роста, резкое угнетение обычно мощной доминанты ростового периода ребенка и подростка. Подкорка реагирует недостаточно на поступающие корковые импульсы, стимулирование нервных центров становится слабым. В связи с понижением функции ряда желез внутренней секреции деятельность рецепторов желез ослабевает, уменьшаются центростремительные раздражения, важные для периода роста, что, в свою очередь, отрицательно влияет на деятельность больших полушарий.
Из других форм нанизма - тиреогенный нанизм наступает при пониженной функции щитовидной железы, при микседеме. Микседематозные карлики имеют рост 100 см, 90 см и даже меньше. Они напоминают гипофизарных карликов по росту, развитию скелета, задержке полового развития, нарушениям жирового обмена. Но они отличаются признаками, характерными для микседемы (одутловатое лицо, пастозность) и, среди них, резким отставанием кретинов в отношении их умственного развития; большая умственная отсталость, инертность, слабая приспособляемость или полное отсутствие приспособляемости к социальным условиям отличает тиреогенных карликов от гипофизарных карликов.
Комментарии