Пренатальная диагностика начиналась с инвазионных методов оценки кариотипа плода.
В настоящее время ультразвуковое исследование позволяет выявлять многие пороки развития плода, существенное значение для лечения которых имеют способ и время родоразрешения.
Еще до появления на свет для детей с операбельными дефектами резервируется место в специализированной клинике. Родители должны быть готовы к тому, что малыша может ожидать длительное – иногда до нескольких месяцев – лечение. Во время беременности у будущей матери может появиться необходимость посещать не только гинеколога, но и врачей других специальностей.
Пупочная грыжа
Пупочная грыжа – это заболевание, причисляемое к врожденным дефектам брюшной стенки. В разных источниках можно найти различные данные о частоте проявления данной патологии – от 1:4000 до 1:10 000 живорожденных детей. Дефект возникает до 18-й недели внутриутробного развития, его этиология до сих пор не выяснена.
Грыжевые ворота, то есть место, где содержимое брюшной полости выходит за ее пределы, располагается в области несформировавшегося пупочного кольца. Грыжевой мешок состоит из пристеночной брюшины и кожи. Его размер может колебаться от 2 до20 см, а содержимое быть различным в зависимости от размеров грыжи. В малой грыже содержатся главным образом кишечные петли. Размер отверстия в брюшной стенке не превышает5 см. В больших грыжах из брюшной полости выходят и другие органы, чаще всего печень, а ширина отверстия в брюшной стенке превышает5 см.
Дефект можно обнаружить благодаря ультразвуковому обследованию уже на 12-м месяце внутриутробного развития плода. Он может сопровождаться аномалиями других органов, а также хромосомными аберрациями. Сопутствующие дефекты проявляются в сорока случаях из ста. Пупочная грыжа – одна из составляющих синдрома Беквита – Видемана, основным симптомом которого является аномальное увеличение размеров языка. Дети с данным синдромом рождаются, как правило, недоношенными, в результате физиологических родов или с помощью кесарева сечения (в зависимости от размеров грыжи и акушерских показаний). Физиологические роды при больших размерах грыжи грозят повреждением грыжевого мешка и содержащейся в нем, к примеру, печени. Мышцы брюшной стенки у новорожденного, как правило, сформированы, однако размеры брюшной полости недостаточны. После родов грыжу следует закрепить стерильным бандажом, а ребенка перевести в специализированное хирургическое отделение. Пероральное кормление не начинают, а содержимое желудка выводится с помощью постоянного катетера.
Способ лечения зависит от размеров грыжи и наличия сопутствующих дефектов. Малые грыжи лечат за одну операцию, сшивая кожу. Большие грыжи требуют нескольких хирургических вмешательств, а общая длительность терапии может превышать год. В таком случае важно предпринять все меры для предотвращения заражения. Помещение объемного содержимого грыжи в недоразвитую брюшную полость влечет за собой увеличение давления в животе и способно вызвать опасные для жизни малыша осложнения. Наиболее опасно давление на ткани легких, что может привести к расстройству дыхания.
Лечение пупочных грыж требует индивидуального подхода к пациенту. У ребенка больше шансов на полное выздоровление, если дефект обнаружен в пренатальный период, а место в специализированной клинике зарезервировано заранее.
Гастрохизис
Гастрохизисом страдают, по разным оценкам, от одного на тысячу до одного на сто пятьдесят тысяч живорожденных детей; в последнее время отмечается тенденция к увеличению этих цифр. Как и пупочную грыжу, гастрохизис относят к врожденным дефектам брюшной стенки. Одним из главных этиологических факторов считают никотинизм матери, однако причиной может быть также вирусная инфекция в первом триместре беременности. Тератогенным фактором может стать также применение лекарств, например производных ацетилсалициловой кислоты.
Гастрохизис – это дефект, выявляемый с помощью ультразвукового исследования на переломе первого и второго семестров беременности. В отличие от пупочной грыжи, при гастрохизисе пупочное кольцо сформировано правильно и располагается в соответствующем месте. Содержимое брюшной полости выходит за ее пределы через отверстие в брюшной стенке. В большинстве случаев оно располагается справа от пупка. Отверстие, как правило, невелико (2,5-5 см), однако снаружи может оказаться много пустых петель кишечника. Ничем не защищенные, страдающие от неблагоприятного воздействия околоплодных вод, они отекают, становятся более толстыми и короткими. После проведения операции правильная функция данного участка кишечника может восстанавливаться довольно медленно – до нескольких недель.
В отличие от пупочной грыжи, данный дефект редко сопровождается другими врожденными аномалиями. В 3-5% случаев гастрохизис наблюдается на фоне других дефектов пищеварительного тракта. Около 70% новорожденных с гастрохизисом появляются на свет раньше срока и обладают недостаточной массой тела. Новорожденного с гастрохизисом (перевязанным стерильным бинтом, который пропитывают физиологическим раствором) сразу же переводят в хирургическое отделение, где дефект устраняют (обычно за одну операцию). Реже, при значительных сложностях с возвращением петель кишечника в брюшную полость, данная патология требует нескольких вмешательств. Потом начинается длительный процесс реабилитации пострадавших петель кишечника. Первые 2-3 недели после операции в брюшной полости находится длинный зонд. Он помогает петлям кишечника занять правильное положение.
В следующие три недели кишечник восстанавливает способность правильной и результативной перистальтики, после чего появляется возможность перорального кормления пациента. К этому времени зонд выводит содержимое желудка, которое не может быть перемещено дальше из-за слабой перистальтики кишечника. Эти несколько недель являются весьма беспокойным периодом для матери. Следует набраться терпения, регулярно сцеживать молоко для сохранения лактации и замораживать его в холодильнике, чтобы пища для новорожденного не пропадала зря. Независимо от веса новорожденного содержат в течение всего этого времени в открытом инкубаторе, что облегчает уход за маленьким пациентом. Применяется исключительно внутривенное кормление с помощью специального постоянного катетера, который избавляет врачей от необходимости регулярно выполнять новые пункции.
Благодаря возможности длительного внутривенного питания, в результате которого организм получает все необходимые компоненты, выживаемость новорожденных с гастрохизисом значительно увеличилась. Ранее 100% детей с данной аномалией умирали, сегодня 90% выживают. К осложнениям данной болезни относятся больничные инфекции, вероятность которых можно ограничить, предпринимая необходимые профилактические меры.
Диафрагмальная грыжа
На восьмом месяце беременности происходит обособление грудной клетки плода от брюшной полости в результате формирования грудобрюшной преграды – диафрагмы. Частичное или полное ее отсутствие вызывает один из наиболее тяжелых врожденных дефектов – перемещение органов брюшной полости в грудную клетку. Данная аномалия локализуется, как правило, с левой стороны тела. Степень ее тяжести зависит от размеров отверстия в диафрагме, а также объема органов, переместившихся в грудную клетку. Чем он больше, тем меньше вероятность нормального развития легких и выздоровления пациента. До начала применения ультразвуковой диагностики у детей с таким дефектом были минимальные шансы на выживание, поскольку период между выявлением болезни и началом соответствующего лечения был слишком долгим.
К появлению на свет ребенка с диафрагмальной грыжей должны быть готовы гинекологи, неонатологи и детские хирурги специализированного медицинского центра. После рождения немедленно осуществляется соответствующая дыхательная терапия, позволяющая организму получать необходимое количество кислорода и избавляться от углекислого газа. В желудок малыша вводят катетер, который не позволяет воздуху распирать кишечник и предотвращает давление на легкие. Хирурги зашивают отверстие в диафрагме или имплантируют искусственную диафрагму, если грудобрюшная преграда не сформировалась вовсе.
Пред- и послеоперационный периоды являются крайне важными, значительное место в это время отводится дыхательной терапии. Ткани легких должны восстанавливаться медленно и правильно. Слишком быстрое заполнение легкими объема грудной клетки может окончиться их разрывом. Недоразвитые ткани легких крайне чувствительны к давлению вдыхаемого воздуха. Развитие аппаратуры и методов дыхательной терапии позволяет спасать новорожденных, у которых прежде не было никаких шансов на выживание. Вероятность выздоровления значительно увеличивается при раннем диагностировании дефекта.
Непроходимость пищеварительного тракта
В результате действия множества тератогенных факторов в любой момент беременности может произойти расстройство кровоснабжения отдельных сегментов пищеварительного тракта и зарастание (атрезия) одного или нескольких его участков. Время и способ лечения таких пороков развития зависят от характера аномалии. Атрезия пищевода корректируется в ходе одной операции, однако может требовать и нескольких хирургических вмешательств, если следует воспроизвести значительный участок данного органа. Срастание заднепроходного канала может потребовать создания временного искусственного выходного отверстия для толстой кишки. При любой операции пищеварительного тракта ребенку показано внутривенное питание. Мать же должна быть готовка к необходимости сохранения лактации, в том числе используя молокоотсос, в течение этого времени. Ей могут оказывать помощь врачи, медсестры и члены семьи. Нередко в данный период с ребенком пребывает отец, поскольку роженица должна иметь возможность для восстановления сил после родов и сохранения лактации.
Комментарии