Краткое описание
Фелти в 1924 г. первым описал синдром, который позже был назван его именем [Felty, 1924]. Описанные Фелти клинические признаки включают лейкопению, пигментацию открытых участков кожи и лимфоаденопатию в сочетании со спленомегалией и ревматоидным артритом. Между размерами селезенки и выраженностью лейкопении, по-видимому, нет прямой корреляции, причем у большинства больных ревматоидным артритом наблюдается некоторое увеличение селезенки, которое может быть и не распознано клинически. Лейкопения является результатом снижения числа как нейтрофилов, так и лимфоцитов.
Число тромбоцитов также может уменьшаться, но редко падает ниже 100·109/л. Часто возникают бактериальные инфекции, которые могут протекать тяжело, причем они встречаются не только у больных с выраженной спленомегалией.
Этот синдром, на первый взгляд, напоминает гиперспленизм, но при нем отсутствуют признаки гемолитической анемии, а причина спленомегалии неизвестна. Он не связан с гиперплазией костного мозга, наблюдающейся при истинном гиперспленизме, и в большинстве случаев отмечается некоторая задержка созревания клеток гранулоцитарного ряда.
Возможной причиной лейкопении может быть повышение активности селезенки, которое, вероятно, связано с присутствием антител к лейкоцитам. Имеются данные о сниженном образовании гранулоцитарных колоний клетками костного мозга [Greenberg, Schrier, 1973; Abdou et al., 1978]. О вкладе иммунологических механизмов в развитие лейкопении свидетельствует наличие у многих больных противоядерных антител, высоких уровней ревматоидного фактора и иммуноглобулинов.
Иногда прибегают к спленэктомии, но она показана только тогда, когда лейкопении сопутствуют тяжелые рецидивирующие инфекции. Нет убедительных свидетельств того, что операция уменьшает частоту или тяжесть инфекций, но в 60% случаев число лейкоцитов возрастает [Barnes et al., 1971; Seinknicht et al., 1977].
Изредка показанием к спленэктомии может служить тромбоцитопения.
Лечение стероидными гормонами в высоких дозах, например 50 или 60 мг преднизолона в сутки, также нормализует число лейкоцитов. Однако при снижении дозы препарата до безопасного поддерживающего уровня число лейкоцитов, как правило, вновь падает. Небольшого увеличения числа лейкоцитов можно достичь путем введения препаратов лития [Gupta et al.
, 1975], однако этот прирост неустойчив и редко сохраняется после отмены препарата.
Литература: Болезни крови у пожилых: Пер. с англ./Под ред.
М. Дж. Денхэма, И. Чанарина.
— М.: Медицина, 1989
Комментарии