Например: человек строение человек фото мышца анатомия
Отзывы 1087
Вопросы и ответы
Главная / Болезни / Болезни крови / Апластические анемии

Апластические анемии



Краткое описание


Апластические анемии — гетерогенная группа заболеваний системы крови, основу которых составляет уменьшение продукции клеток костного мозга, чаще трех клеточных линий (эритроцито-, лейко- и тромбоцитопоэза).

Патогенез


В 50—75% случаев причина апластических анемий остается неизвестной. Развитие их может быть обусловлено различными экзогенными факторами с облигатным действием (ионизирующая радиация, бензол и его производные, противоопухолевые химиопрепараты, неорганические соединения мышьяка и др.) или факультативным миелотоксическим действием (стрептомицин, левомицетин, противосудорожные, антитиреоидные, антигистаминные, противомалярийные и другие средства). Возможны случаи апластических анемий при туберкулезе, беременности, гепатите. Из эндогенных факторов придают значение эстрогенам. Этиология конституциональной апластической анемии связана скорее всего с наследованием патологического гена от одного из родителей по рецессивному типу. Описаны случаи заболевания детей, родившихся от межродственных браков. Наиболее распространено мнение о поражении при апластических анемиях частично детерминированной стволовой клетки и/или ее микроокружения, о влиянии различных популяций лимфоцитов на стволовую клетку. Аутоиммунный генез заболевания доказан для части случаев парциальных красноклеточных аплазий (ПККА).

Эпидемиология


Сведений об эпидемиологии апластических анемий недостаточно. В некоторых штатах США (например, в Калифорнии) заболеваемость апластическими анемиями составляет примерно 1:300 000—1:500 000. Заметной зависимости заболеваемости от пола и этнической принадлежности не обнаружено. Заболевание может возникнуть у лиц любого возраста, однако чаще у молодых (от 20 до 40 лет).

Клиника


Классификация апластических анемий Среди апластических анемий выделяют конституциональную и приобретенные. Наряду с типичной формой встречаются варианты заболевания, протекающие в виде парциальной красноклеточной аплазии или сопровождающиеся периодическим развитием внутрисосудистого гемолиза по типу пароксизмальной ночной гемоглобинурии (в начале становления болезни или на отдельных этапах процесса). У детей выделяют приобретенные, семейные и врожденные формы апластических анемий.

Примерная формулировка диагноза: 1. Апластическая анемия с панцитопенией (эритро-, тромбо-, лейкопенией с нейтропенией и относительным лимфоцитозом), миелокариоцитопенией, геморрагиями (синяки на коже, десневые и носовые кровотечения).

2. Апластическая анемия с панцитопенией, миелокариоцитопенией и геморрагическим синдромом, протекающая периодически с виутрисосудистым гемолизом (по типу пароксизмальной ночной гемоглобинурии).

3. Парциальная красноклеточная аплазия с выраженной анемией и уменьшением эритропоэза в костном мозге.

Клиника Больные апластическими анемиями бледны, с сохраненным или избыточным подкожным жировым слоем. Они жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, пониженную работоспособность.

Обычно имеются геморрагии в коже и слизистых оболочках, кровотечения из носа и десен, маточные, желудочно-кишечные и почечные кровотечения, кровоизлияния в головной мозг и любой другой орган. К характерным признакам заболевания относятся: панцитопения (эритро-, тромбо-, лейкоцитопения с нейтропенией и относительным лимфоцитозом); в миелограмме — уменьшение количества миелокариоцитов, относительное повышение содержания лимфоцитов, абсолютное снижение количества нейтрофилов, элементов эритропоэза, резкое уменьшение мегакариоцитопоэза; в трепанобиоптате подвздошной кости жировой костный мозг преобладает над деятельным, в сохранившихся участках кроветворения встречаются преимущественно лимфоциты, эритро- и нормобласты, часто содержащие гранулы железа; более чем в 90% случаев имеет место внутриклеточный гипергемолиз с разрушением эритроцитов, главным образом в селезенке.

В различные сроки заболевание иногда осложняется внутри-сосудистым гемолизом, присущим пароксизмальной ночной гемоглобинурии. В этих случаях выявляются желтушность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, темная моча, незначительное увеличение печени, редко — селезенки и развитие тромбозов множественной локализации.

Наличие внутрисосудистого гемолиза, подтверждается повышением свободной фракции билирубина сыворотки крови и свободного гемоглобина плазмы, положительные тесты Хема и Хартмана. Среди апластических анемий у детей наряду с приобретенными формами, существенно не отличающихся от апластических анемий у взрослых, выделяют врожденный и семейный варианты.

Анемия Фанкони, носящая семейный характер, чаще встречается среди мальчиков. Первые симптомы болезни обычно проявляются в возрасте 6—8 лет.

Изменения гемопоэза сочетаются с геморрагическим синдромом и разнообразными аномалиями развития скелета и внутренних органов в виде уменьшения количества костей запястья, отсутствия или гипоплазии большого пальца, клинодактилии, микроцефалии, деформации грудной клетки, пороков развития органов дыхания, почек и мочевыводящих путей, врожденных пороков сердца и других изменений. Наблюдаются также эндокринные нарушения в виде пигментации кожи и слизистых оболочек, выраженность которой обычно соответствует тяжести течения процесса.

Врожденная парциальная апластическая анемия Джозефа — Дайемонда — Блекфена развивается в раннем детском возрасте. Возможно, она связана с аутоиммунным процессом, возникающим в период внутриутробного развития или с врожденным метаболическим дефектом.

Анемия различной степени сочетается с глубокой эритро- и нормобластопенией на фоне миелокариоцитопении. Лейкопээз и тромбопоэз сохранены, не наблюдается кровоточивости.

Для семейной апластической анемии Эстрена — Дамешека характерны те же изменения со стороны кроветворения, что при апластических анемиях взрослых. В отличие от апластической анемии Фанкони при этой форме не наблюдаются аномалии развития скелета и внутренних органов.



Дифференциальный диагноз


При обнаружении клинико-гематологических данных, характерных для апластической анемии, установление диагноза не вызывает затруднений. Если заболевание протекает с синдромом внутрисосудистого гемолиза, диагноз устанавливается на основании клинической симптоматики и результатов лабораторных исследований. Если апластическая анемия предшествует возникновению острого лейкоза, диагноз устанавливается с помощью изучения миелограммы и особенно гистологической картины костного мозга. При злокачественных новообразованиях (чаще — желудочно-кишечного тракта) вследствие токсического влияния опухоли и/или метастазирования в костный мозг может развиться депрессия кроветворения. Она встречается при остеосклерозе, остеомиелофиброзе (учитываются данные рентгенографии костей скелета, трепанобиопсии, размеры печени, селезенки и др.

).

Лечение


Для купирования анемии используют эритроцитную массу, чаще — отмытые или размороженные эритроциты (целью уменьшения изосенсибилизации больного). Геморрагии служат показанием к применению трансфузий тромбоцитной массы. При отсутствии гемостатического эффекта используют 2—5 плазмаферезов с удалением по 1 —1,5 л плазмы с замещением объема адекватны м количеством свежезаморожен ной донорской плазмы, альбумина или реополиглюкина.

Плазмаферез целесообразно проводить с интервалом 8—10 дней на фоне продолжения приема преднизолона в дозах, способствовавших уменьшению геморрагических проявлений. Применяют средства, оказывающие благоприятное влияние на сосудистую стенку (дицинон, серотонин, рутин, аскорбиновая кислота), г-аминокапроновую кислоту при соответствующих нарушениях гемостаза, андрогены (ретаболил, анаполон и др.

), нередко в сочетании с глюкокортикоидами; десферал с целью уменьшения явлений гиперсидероза. При отсутствии заметного эффекта от такой терапии рекомендуют спленэктомию, которую производят при относительно благоприятных показателях гемограммы, состояния костномозгового кроветворения и отсутствии кровоточивости.

Имеются данные о целесообразности применения эндоваскулярной окклюзии селезеночной артерии. Накапливается клинический опыт по эффективности применения антилимфоцитарного глобулина и циклоспорина А.

Трансплантацию костного мозга при тяжелой апластической анемии применяют не позднее 3 мес. с момента установления диагноза, предпочтительно — больным с минимальным количеством произведенных гемотрансфузий.

Имеет также значение возраст пациентов: наилучшие результаты получены у лиц не старше 30 лет. При этом заболевании предтрансплантационная подготовка включает циклофосфан внутривенно в суммарной дозе 200 мг/кг в течение 4 дней или сочетание циклофосфана с фракционированным облучением лимфоидной ткани в общей дозе 7,5— 8 Гр за 3—4 сеанса.

Ремиссии после миелотрансплантации отмечены у 80—90% больных с тяжелой апластической анемией.

Внимание! Описаное лечение не гарантирует положительного результата. Для более надежной информации ОБЯЗАТЕЛЬНО проконсультируйтесь у специалиста.

Просмотров: 1 595

Отзывы Апластические анемии

Вы можете оставить комментарии от своего имени, через сервисы представленные ниже:

Данную страницу никто не комментировал. Вы можете стать первым.

Ваше имя:
 
Ваша почта:

Решите уравнение: *

captcha
Обновить

НОВОСТИ И ПУБЛИКАЦИИ
Що таке донорство ооцитів?

Що таке донорство ооцитів?

Донорство ооцитів – це добровільна здача жінкою зрілих статевих клітин, які в подальшому заморожуються, а згодом використовуються для ЕКО-запліднення.
Женское здоровье 134 просмотра
Эфективное лечение алкогольной зависимости

Эфективное лечение алкогольной зависимости

Зависимость представляет собой сложное заболевание, в основе которого лежит нарушенный патогенетический механизм алкогольной зависимости.
Здоровый образ жизни 147 просмотров
Что такое экстракорпоральное оплодотворение

Что такое экстракорпоральное оплодотворение

Технология экстракорпорального оплодотворения (ЭКО), на самом деле впервые была представлена американским учеными Д. Рокку и М. Менкин еще в 1944 году.
Женское здоровье 148 просмотров
Кто такой детский ортодонт и что он лечит

Кто такой детский ортодонт и что он лечит

Ортодонт для детей это специалист, который выявляет, лечит и занимается профилактикой аномалий зубочелюстной системы.
Здоровый образ жизни 177 просмотров
Как вылечить простатит хронический?

Как вылечить простатит хронический?

Как вылечить простатит хронический? Рекомендации от ведущего специалиста центра VICLINICS, подробнее в этой статье
Мужское здоровье 129 просмотров
Прямокутні чи круглі: які моделі медичних оправ найпопулярніші?

Прямокутні чи круглі: які моделі медичних оправ найпопулярніші?

Окуляри для корекції зору стали повноцінним аксесуаром, який здатен підкреслити унікальні риси зовнішності та приховати недоліки
Красота и здоровье 129 просмотров

Реклама на сайте | Жалобы/предложения | Сотрудничество | Пользовательское соглашение | Виджеты нашего сайта | RSS канал | Доступно на Android