Клиника
Выделяют врожденные и приобретенные (вторичные) формы дизэритропоэтических анемий.
Примерная формулировка диагноза:
1. Дизэритропоэтическая анемия (вариант I) с мегалосбластоидным типом кроветворения, умеренной гипербилирубинемией, незначительным увеличением селезенки, макроцитозом и анизоцитозом эритроцитов.
2. Дизэритропоэтическая анемия (вариант II) с многоядерными эритробластами, спленомегалией, увеличением печени с явлениями цирроза и гемохроматоза.
3. Дизэритропоэтическая анемия (вариант III) с гигантскими многоядерными эритробластами в костном мозге, межъядерными хроматиновыми мостиками и явлениями кариорексиса.
Клиника
Признаки дизэритропоэза выявляются в виде нарушения синхронизации ядра и цитоплазмы, ее вакуолизации и базофилии, избыточного содержания железа в лизосомах и митохондриях; изменений размеров ядер, их структуры и формы, двух- или многоядерных эритробластов, между которыми появляются соединяющие их «мостики», фрагментации ядра в результате кариорексиса и пикноза, нередко признаков мегалобластного эритропоэза.
Уровень транспортного железа сыворотки крови повышен или нормальный.
Отмечается значительный сидероз различных органов. Лизис эритроидных клеток в костном мозге сопровождается умеренной билирубинемией (за счет свободной фракции), продолжительность их жизни обычно укорочена.
В случаях дизэритропоэтических анемий, сочетающихся с дисгранулоцитопоэзом, наблюдается аномалия ядерной сегментации нейтрофилов, иногда изменения кариотипа, исчезновение специфической зернистости гранулоцитов. В дегранулированных нейтрофилах отсутствуют пероксидаза и щелочная фосфатаза.
Электронно-микроскопическими исследованиями установлено, что в промиелоцитах азурофильная зернистость не содержит пероксидазы. Среди врожденных дизэритропоэтических анемий выделяют отдельные варианты.
Вариант I отличается признаками мегалобластного кроветворения, макроцитозом, двуядерными эритробластами с хроматиновыми «мостиками» между ними, наличием сидеробластов, но не кольцевидных форм. Малокровие и гипербилирубинемия умеренные.
Небольшое увеличение селезенки. Количество лейкоцитов и тромбоцитов обычно нормальное.
Ретикулоцитоз нерезко выражен. Эритроциты в основном представлены макроцитами с анизоцитозом.
Имеет место значительный гиперсидероз органов.
Вариант II характеризуется многоядерностью эритробластов, сочетающейся с положительным кислотно-сывороточным тестом.
Анемия обычно нормоцитарная, умеренно выражена. Отмечается гепато- и спленомегалия, в печени — явления цирроза и гемохроматоза.
Эритроциты комплемент чувствительны, но во много раз меньше, чем при болезни Маркиафавы — Микели. Выявляется положительный тест лизиса Холодовых антител.
Иногда выпадает слабоположительный кислотный тест, но он отличается от такового при пароксизмальной ночной гемоглобинурии, так как не обнаруживается в собственной сыворотке больного. Сахарозная проба отрицательная.
Полагают, что эритроциты несут антиген, не встречающийся в норме и при пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Антитела относятся к классу IgM и положительный тест обусловлен наличием на эритроцитах антигена, который реагирует с IgM.
Предполагается, что наличие этих антител на эритробластах препятствует нормальному делению цитоплазмы, ядро же делится обычно. Так образуются многоядерные клетки.
Они становятся качественно неполноценными и преждевременно разрушаются в костном мозге.
Вариант III характеризуется наличием в костном мозге гигантских многоядерных (до 12 ядер) эритробластов.
Основной чертой является также наличие межъядерных хроматиновых мостиков и явления кариорексиса. При исследовании феррокинетики выявляются признаки дизэритропоэза, изучения с 51Cr обнаруживают небольшое укорочение жизни эритроцитов с некоторым повышением их секвестрации в селезенке.
Приобретенные дизэритропоэтические анемии могут наблюдаться у больных с дефицитом витамина В12, фолиевой кислоты, железа, при инфекционных процессах, сидеробластных анемиях, талассемии, апластической анемии, миелофиброзе, истинной полицитемии, пароксизмальной ночной гемоглобинурии, при применении противотуберкулезных средств, интоксикации свинцом. Дизэритропоэз, так же как и дизгемопоэз, иногда предшествует развитию лейкоза и (или) сопровождает его течение.
Комментарии