Например: схема строения человека человек тело кость фото
Отзывы 1102
Вопросы и ответы

Гемохроматоз



Краткое описание


Гемохроматоз (пигментный цирроз печени, бронзовый диабет, синдром Труазье -Ано- Шоффара, сидерофилия и др.)- общее заболевание, характеризующееся нарушением обмена железа, повышенным его содержанием в сыворотке крови и накоплением в тканях и внутренних органах. Встречается сравнительно редко, преимущественно у мужчин. Этиология, патогенез. Первичный ("идиопати-ческий") гемохроматоз относят к ферментопатиям и рассматривают как врожденное заболевание с аутосомно-доминантным путем наследования, при котором в тонком кишечнике человека всасывается значительно больше железа, чем в норме, и оно избыточно депонируется в тканях-в печени, поджелудочной железе, сердечной мышце, коже и т.

д. в основном в виде нерастворимого гемосидорина. Возникает вторичная воспалительно-склеротическая реакция тканей пораженных органов. В гладких мышцах также избыточно откладывается липофусцин, в эпидермисе - меланин.

Вторичный гемохроматоз возникает при избыточном поступлении в организм железа (длительном неконтролируемом лечении препаратами железа, при повторных частых переливаниях крови и т. д.). Симптомы, течение.

Характерны гиперпигментация кожи (особенно открытых частей тела, подмышечных впадин, ладоней, половых органов и старых кожных рубцов), принимающей серо-бурый или коричневатый цвет, увеличенная и плотная печень и диабет. Нередки явления недостаточности эндокринных желез, в первую очередь половых. Гемосидероз миокарда проявляется электрокардиографическими признаками дистрофии миокарда, аритмиями, сердечной недостаточностью. Повышена концентрация сывороточного железа (до 50-70 мкмопь/л), насыщенность железом трансферрина достигает 90% (в норме 30%).

Гиперферремия выявляется еще до того, как возникают гиперпигментация кожи и увеличение печени. Исследование окрашенных голубым нитропруссидом гистологических препаратов, приготовленных из биоптатов печени больного, позволяет обнаружить большое количество внутриклеточного железа. Отмечается повышенное выделение с мочой железа после инъекции дефероксамина. Биохимические сдвиги, характерные для цирроза печени, появляются в более позднем периоде заболевания по сравнению с гиперпигментацией и увеличением печени.

Как правило, выявляется гипергликемия и глюкозурия. Течение постепенно прогрессирующее. Прогноз без лечения неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни больных после установления диагноза (при отсутствии лечения) не превышает 4-5 лет.

Причиной гибели больных могут быть печеночная или диабетическая кома, острое кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка, сердечная недостаточность; у пожилых больных с длительным течением заболевания в 15-20% случаев развивается рак печени. Лечение. Назначают систематические кровопускания (приблизительно раз в неделю по 400-500 мл крови), повторные курсы инъекций дефероксамина (по 10 мл 10% раствора в/м или в/в). Диабет, печеночные и сердечные осложнения гемохроматоза купируют соответствующей симптоматической терапией.



Внимание! Описаное лечение не гарантирует положительного результата. Для более надежной информации ОБЯЗАТЕЛЬНО проконсультируйтесь у специалиста.

Просмотров: 1 139

Отзывы Гемохроматоз

Вы можете оставить комментарии от своего имени, через сервисы представленные ниже:

Данную страницу никто не комментировал. Вы можете стать первым.

Ваше имя:
 
Ваша почта:

Решите уравнение: *

captcha
Обновить

НОВОСТИ И ПУБЛИКАЦИИ
Эндопротезирование коленного сустава: что это такое?

Эндопротезирование коленного сустава: что это такое?

Процедура замены элементов коленного сустава или всего сочленения называется эндопротезированием.
Теоретический практикум 367 просмотров
Ценкеровский дивертикул пищевода

Ценкеровский дивертикул пищевода

Дивертикул – выпячивание стенок желудочно-кишечного тракта в виде слепого мешка различной величины и формы.
Теоретический практикум 415 просмотров
Технологии очистки в электрических зубных щетках

Технологии очистки в электрических зубных щетках

У электрических зубных щеток много преимуществ перед мануальными. Они контролируют силу нажатия, предоставляют полную информацию о зоне чистки.
Красота и здоровье 487 просмотров
Преимущества имплантация All On 4: на что обратить внимание

Преимущества имплантация All On 4: на что обратить внимание

В естественном процессе старения большинство людей страдают от потери зубов.
Красота и здоровье 574 просмотра
Солевой раствор для носа: когда следует применять?

Солевой раствор для носа: когда следует применять?

Что такое солевой раствор для носа и как он работает. Преимущества раствора для лечения ринита. Правила и особенности применения. Противопоказания к проведению процедуры
Здоровый образ жизни 1198 просмотров
Що таке донорство ооцитів?

Що таке донорство ооцитів?

Донорство ооцитів – це добровільна здача жінкою зрілих статевих клітин, які в подальшому заморожуються, а згодом використовуються для ЕКО-запліднення.
Женское здоровье 1152 просмотра

Реклама на сайте | Жалобы/предложения | Сотрудничество | Пользовательское соглашение | Виджеты нашего сайта | RSS канал | Доступно на Android