Клиника
Моноцитарно-макрофагальные лейкемоидные реакции подразделяют на формы с известной и неизвестной причиной их развития. Среди первых выделяют варианты при различных инфекциях, чаще при туберкулезе и паразитозах, процессах, относящихся к патологии иммунных комплексов; макрофагальную реакцию в виде гистиоцитоза синусов в лимфатических узлах, селезенке и системного заболевания панникулита (синдром Крисчена — Вебера).
Примерная формулировка диагноза:
1.
Моноцитарно-макрофагальная лейкемоидная реакция на фоне ревматизма с макрофагально-лимфоцитарными гранулемами в пораженных тканях и моноцитозом в гемограмме и миелограмме.
2.
Моноцитарно-макрофагальная лейкемоидная реакция при туберкулезе с моноцитозом в крови, небольшим увеличением количества моноцитов и промоноцитов в костном мозге и макрофагально-лимфоцитарными гранулемами в пораженных тканях.
Клиника
Моноцитарно-макрофагальные лейкемоидные реакции могут развиться при любой инфекции, но чаще сопровождают течение туберкулеза.
Они характеризуются моноцитозом в периферической крови, несколько повышенным количеством моноцитов и промоноцитов в костном мозге (2—4%) и наличием в пораженных тканях моноцитарно-макрофагальных инфильтратов (гранулем). Полагают, что макрофагально-лимфоцитарным бугорком (гранулемам) при туберкулезе принадлежит ведущая роль в преодолении инфекции.
В туберкулезном бугорке наряду с обычными по своей морфологии макрофагами (эпителиоидными клетками) обнаруживаются макрофагальные многоядерные клетки Лангханса. У больных с депрессией иммунитета туберкулезные бугорки не образуются и тогда процесс приобретает милиарный характер с развитием в тканях некротических очагов.
Моноцитарно-макрофагальные лейкемоидные реакции может встречаться при заболеваниях иммунных комплексов (ревматизм, саркоидоз Бека, болезни гиперчувствительности легких и др.).
При этих процессах нередко обнаруживаются макрофагально-лимфоцитарные гранулемы в тканях, сочетающиеся нередко с моноцитозом периферической крови. При так называемых болезнях гиперчувствительности легких гранулемы в основном локализуются в межальвеолярных перегородках, что сопровождается их утолщением и уменьшением размеров альвеолярных полостей.
В результате развивается тяжелая дыхательная недостаточность. При таком характере поражения отмечаются жесткое или бронхиальное дыхание, иногда крепитирующие хрипы.
Макрофагально-лимфоцитарный субстрат гранулем отличается от нейтрофильно-плазмоклеточно-лимфоцитарных инфильтратов при обычном воспалении.
Бактериальные и вирусные инфекции, паразитарные инвазии могут быть причинами развития макрофагальной реакции в лимфатических узлах и селезенке — так называемый гистиоцитоз синусов.
Однако не всегда удается установить инфекционный агент, вызвавший эту реакцию. Клинически гистиоцитоз синусов лимфатических узлов протекает с увеличением всех узлов или отдельных их групп, лимфоузлы имеют плотную консистенцию, часто болезненны; заболевание сопровождается увеличением селезенки.
Гистиоцитоз синусов в селезенке характеризуется увеличением ее размеров вследствие выраженной макрофагальной реакции, стойкой и рецидивирующей гипертермией.
Своеобразная макрофагальная реакция с преимущественной локализацией процесса в подкожной клетчатке была названа панникулитом.
В настоящее время он рассматривается как системное заболевание, протекающее с образованием в подкожной клетчатке постепенно фиброзирующихся и рубцующихся узлов, на значительных участках туловища и конечностей, а также с развитием плеврита, перикардита, увеличением селезенки и печени. Панникулит может осложнять течение ревматизма, панкреатита, иногда он провоцируется травмой.
Комментарии