Например: анатомия тела человека мышца анатомия анатомия руки человека
Отзывы 1118
Вопросы и ответы
Главная / Болезни / Болезни крови / Синдром Чедиака-Хигаси

Синдром Чедиака-Хигаси



Краткое описание


Синдром Чедиака-Хигаси (заболевание названо по фамилиям японского врача Хигаси и кубинского Чедиак) наследуется по аутосомно-рецессивному типу и проявляется рецидивирующими инфекциями, частичным альбинизмом глаз и кожи, фотофобией, нистагмом и нейтрофилами, содержащими гигантские цитоплазматические гранулы. Заболевают обычно дети раннего возраста, смерть, причиной которой становятся инфекции или злокачественные новообразования, часто наступает до достижения ими возраста 10 лет. У грудных детей заболевание может быстро прогрессировать, но может протекать с рецидивами инфекций, протекающих нетяжело, и у детей старшего возраста переходит в ускоренную фазу. Из неврологических нарушений следует отметить поражение длинного тракта и мозжечка, периферические невропатии и задержку умственного развития. В цитоплазме всех клеток лейкоцитарного ряда периферической крови и костного мозга, т.

е. нейтрофильных лейкоцитов, эозинофилов, базофилов и моноцитов, обнаруживают аномальные гранулы. В них содержится азурофильный и специфический гранулярный материал, представленный лизосомными ферментами, пероксидазой и кислыми фосфатазами. Аномальные гранулы и включения присутствуют и в лимфоцитах, эритроцитах, кожных фибробластах, выращенных в культуре, и тромбоцитах.

По мере прогрессирования заболевания часто развиваются анемия, тромбоцитопения и абсолютная лейкопения. При аутопсии обнаруживают распространенную гистиоцитарную инфильтрацию практически всех тканей организма. Гистиоциты, а также нейроны и эпителий почечных канальцев содержат цитоплазматические включения. Нейтрофилы в функциональном отношении неполноценны, что проявляется нарушениями хемотаксиса, процесса дегрануляции и внутриклеточного уничтожения микроорганизмов.

Снижение хемотаксического ответа определяют in vivo с помощью метода кожного окна (Rebuck) и in vitro в камере Бойдена. Скорость захвата частиц лейкоцитами в процессе фагоцитоза выше и активность гексозомонофосфатного шунта как покоящихся, так и фагоцитирующих клеток в 2 раза выше по сравнению с нормой (по результатам измерения окисления I14С-глюкозы). С другой стороны, заметно нарушается процесс дегрануляции в результате того, что гигантские лизосомы не сливаются с фагоцитирующими вакуолями. Спустя 15 мин после поглощения бактерий в фагосомах обнаруживается лишь небольшое количество пероксидазы.

В отличие от нейтрофилов больных ХГБ в клетках больных с синдромом Чедиака—Хигаси нарушается способность к внутриклеточному уничтожению микроорганизмов, не содержащих каталазу (например, стрептококки). Процесс уничтожения кишечной палочки С. albicans нейтрофилами в первые 20 мин инкубации протекает очень медленно, но позднее нормализуется. Представление о том, что процессы дегрануляции и хемотаксиса зависят от функциональной полноценности микроканальцевой системы, дает основание предполагать, что именно ее нарушения могут привести к изменениям функции нейтрофилов.

Функция микроканальцевой системы клеток регулируется циклическим гуанозинмонофосфатом (цГМФ); холинергические агенты повышают уровень внутриклеточного цГМФ, ускоряют сборку микроканальцевой системы в нейтрофилах у здоровых и повышают функцию лейкоцитов при синдроме Чедиака—Хигаси. Уровень цАМФ в лейкоцитах больных может быть значительно повышен; у одного ребенка после введения аскорбиновой кислоты (200 мг/сут) нормализовались уровни цАМФ и функция нейтрофилов, однако это лечение не изменяет прогноз.

Внимание! Описаное лечение не гарантирует положительного результата. Для более надежной информации ОБЯЗАТЕЛЬНО проконсультируйтесь у специалиста.

Просмотров: 2 450

Отзывы Синдром Чедиака-Хигаси

Вы можете оставить комментарии от своего имени, через сервисы представленные ниже:

Данную страницу никто не комментировал. Вы можете стать первым.

Ваше имя:
 
Ваша почта:

Решите уравнение: *

captcha
Обновить

НОВОСТИ И ПУБЛИКАЦИИ
Нові підходи до комплексної детоксикаційної терапії в наркології

Нові підходи до комплексної детоксикаційної терапії в наркології

Нові підходи по виведення із запою на дому та в лікарні від провідних лікарів наркоцетру Авіценна. Лікарі мають досвід роботи в боротьбі з алкогольною залежністі від 20 років
Здоровый образ жизни 51 просмотр
Какая польза гиалуроновой кислоты в косметологии

Какая польза гиалуроновой кислоты в косметологии

Молекула гиалуроновой кислоты удерживает в клетке кожи до 500 молекул влаги.
Красота и здоровье 164 просмотра
Особенности стадий рака мочевого пузыря

Особенности стадий рака мочевого пузыря

Рак мочевого пузыря - онкологическая патология, для которой характерно развитие опухоли из клеток органа (стенки мочевого пузыря, слизистый или подслизистый слой). Аналогично другим видам онкологии прогноз для пациента зависит от того, на какой стадии выявлено заболевание.
Теоретический практикум 193 просмотра
Магазин стоматологічних матеріалів. Особливості діяльності компанії

Магазин стоматологічних матеріалів. Особливості діяльності компанії

Стоматологічний магазин МедДент допомагає у забезпеченні українських стоматологічних центрів, клінік, поліклінік, медичних установ, косметологічних центрів та інших організацій якісним обладнанням та витратними матеріалами
Здоровый образ жизни 295 просмотров
Проблемы с прямой кишкой: как распознать свищ парапроктит и геморрой

Проблемы с прямой кишкой: как распознать свищ парапроктит и геморрой

Узнайте, как распознать геморрой и свищ парапроктит и избежать серьезных осложнений. Советы врача помогут эффективно лечить проблемы с прямой кишкой.
Здоровый образ жизни 862 просмотра
Стенозирующий лигаментит - что это и когда нужна операция

Стенозирующий лигаментит - что это и когда нужна операция

Стенозирующий лигаментит - это заболевание сухожилий пальцев, которое приводит в результате к полной потери их подвижности и может принести значительные неудобства.
Теоретический практикум 848 просмотров

Реклама на сайте | Жалобы/предложения | Сотрудничество | Пользовательское соглашение | Виджеты нашего сайта | RSS канал | Доступно на Android