Например: инструкция Эпигалин, антибиотики, берцовая кость
Отзывы 772
Вопросы и ответы

Болезнь Гиршпрунга



Краткое описание


Болезнь Гиршпрунга — врождённый аганглиоз толстой кишки (отсутствие собственно нервных клеток в мышечном сплетении Ауэрбаха и подслизистом сплетении Майсснера. с отсутствием сокращения в пораженной зоне кишки, застоем каловых масс в вышележащих отделах, в результате чего возникают значительное расширение и удлинение кишки. Частота встречаемости болезни Гиршпрунга: 1:5 000 новорождённых. Преобладающий пол — мужской (4—5:1).

Клиника


Проявления болезни Гиршпрунга у детей: Ранние признаки болезни Гиршпрунга: запор, метеоризм, увеличение окружности живота («лягушачий живот») Поздние признаки болезни Гиршпрунга: анемия, гипотрофия, деформация грудной клетки, каловые камни Осложнения болезни Гиршпрунга: рвота, боли в животе, парадоксальная диарея. Проявление болезни Гиршпрунга у взрослых: Отсутствие самостоятельного стула с детства Отсутствие позыва на дефекацию Метеоризм Боли в животе, нарастающие по мере увеличения продолжительности задержки стула. Стадии болезни Гиршпрунга: Компенсированная — запор отмечают с детства, очистительные клизмы без труда его устраняют на протяжении длительного времени Субкомпенсированная — постепенно клизмы становятся всё менее результативными, состояние больного ухудшается: масса тела уменьшается, беспокоят тяжесть и боли в животе, одышка; отмечают выраженную анемию, нарушение обмена веществ.

Состояние субкомпенсации возникает у больных с декомпенсацией на фоне консервативного лечения Декомпенсированная — очистительные клизмы и слабительные редко приводят к полному опорожнению кишечника. Остаются ощущение тяжести в нижних отделах живота, метеоризм.

Под влиянием различных факторов (резкое изменение питания, тяжёлая физическая нагрузка)у больных развивается острая кишечная непроходимость. У детей декомпенсацию часто наблюдают при субтотальной и тотальной формах поражения.

Острая форма болезни Гиршспрунга проявляется у новорождённых в виде низкой врождённой кишечной непроходимости. Для болезни Гиршпрунга, в отличие от других причин запоров (опухолевых, атонических запоров у пожилых, при неспецифическом язвенном колите), характерно появление запоров с рождения или раннего детства.

Часто у родителей отмечают наличие эндокринных, психических и неврологических отклонений. Заболевание может сопровождаться другими врождёнными аномалиями: болезнью Дауна, незаращением мягкого нёба

Диагностика


При ректальном исследовании обнаруживают пустую ампулу прямой кишки даже в случаях длительной задержки стула. Тонус сфинктера, особенно внутреннего, повышен Ректороманоскопия: затруднение при прохождении через дистальные (ригидные) отделы прямой кишки, отсутствие там каловых масс, резкий переход из суженной дистальной части прямой кишки в расширенные проксимальные отделы, наличие в них каловых масс или каловых камней, несмотря на тщательную подготовку кишки к исследованию. Обзорная рентгенография органов брюшной полости: раздутые, расширенные петли толстой кишки, иногда выявляют уровни жидкости. Ирригография. Расширенные, удлинённые петли толстой кишки, занимающие всю брюшную полость; диаметр их достигает 10—15 см и более. Пассаж бариевой взвеси. Нормальное прохождение контраста по верхним отделам желудочно-кишечного тракта (желудок, тонкая кишка), выраженное замедление в расширенных отделах толстой кишки, из которых контраст длительное время (до 4—5 сут) не эвакуируется Колоноскопия подтверждает данные рентгенологического исследования. Биопсия стенки прямой кишки по Суонсону — иссекают сегмент кишечной стенки (все слои) размером 1,0x0,5 см на 3—4 см . Определяют отсутствие или недоразвитие инт-рамуральных нервных ганглиев в стенке толстой кишки Гистохимическая диагностика основана на качественном определении активности фермента тканевой ацетилхолинэстеразы. С этой целью производят поверхностную биопсию слизистой оболочки прямой кишки и выявляют повышение активности ацетилхолинэстеразы парасимпатических нервных волокон слизистой оболочки.

Лечение


Консервативное лечение болезни Гиршпрунга малорезультативно, но может рассматриваться как подготовка к хирургическому лечению Диета: фрукты, овощи, молочнокислые, газонеобразующие продукты Стимуляция перистальтики массажем, лечебной гимнастикой, физиотерапевтическими методами Применение очистительных клизм Внутривенные инфузии белковых препаратов, электролитных р-ров Витаминотерапия. Хирургическое лечение. Постановка диагноза болезни Гиршпрунга — показание к хирургическому вмешательству.

Главная цель оперативного лечения (как у детей, так и у взрослых) — по возможности полное удаление аганглионарной зоны, расширенных отделов и сохранение функционирующей части толстой кишки. Радикальные операции Суонсона, Соаве, Дюамеля разработаны для детей, у взрослых их выполнение в чистом виде не возможно из-за анатомических особенностей либо в связи с выраженным склерозом в подслизистой и мышечной оболочках кишки.

Наиболее адекватной для лечения болезни Гиршпрунга у взрослых принято считать разработанную в НИИ проктологии (Москва) модификацию операции Дюамеля. Главные принципы: безопасность и асептичность операции; максимальное удаление аганглионарной зоны с созданием короткой культи прямой кишки; предотвращение повреждения внутреннего сфинктера заднего прохода; двухэтапное формирование колоректального анастомоза.



Внимание! Описаное лечение не гарантирует положительного результата. Для более надежной информации ОБЯЗАТЕЛЬНО проконсультируйтесь у специалиста.

Прогноз


Прогноз при болезни Гиршпрунга относительно благоприятный при проведении хирургического лечения до развития осложнений. При коротком аганглионарном сегменте задержка мекония, а затем кала у новорождённых нередко ограничивается 1—3 днями и разрешается диареей, либо очистительными клизмами. Эти случаи могут быть не распознаны до более старшего детского возраста.

Просмотров: 99

Отзывы Болезнь Гиршпрунга

Вы можете оставить комментарии от своего имени, через сервисы представленные ниже:

Данную страницу никто не комментировал. Вы можете стать первым.

Ваше имя:
 
Ваша почта:

Решите уравнение: *

captcha
Обновить

Реклама на сайте | Жалобы/предложения | Сотрудничество | Пользовательское соглашение | Виджеты нашего сайта | RSS канал | Доступно на Android