Краткое описание
Болезнь Гиршпрунга — врождённый аганглиоз толстой кишки (отсутствие собственно нервных клеток в мышечном сплетении Ауэрбаха и подслизистом сплетении Майсснера. с отсутствием сокращения в пораженной зоне кишки, застоем каловых масс в вышележащих отделах, в результате чего возникают значительное расширение и удлинение кишки.
Частота встречаемости болезни Гиршпрунга: 1:5 000 новорождённых.
Преобладающий пол — мужской (4—5:1).
Клиника
Проявления болезни Гиршпрунга у детей:
Ранние признаки болезни Гиршпрунга: запор, метеоризм, увеличение окружности живота («лягушачий живот»)
Поздние признаки болезни Гиршпрунга: анемия, гипотрофия, деформация грудной клетки, каловые камни
Осложнения болезни Гиршпрунга: рвота, боли в животе, парадоксальная диарея.
Проявление болезни Гиршпрунга у взрослых:
Отсутствие самостоятельного стула с детства
Отсутствие позыва на дефекацию
Метеоризм
Боли в животе, нарастающие по мере увеличения продолжительности задержки стула.
Стадии болезни Гиршпрунга:
Компенсированная — запор отмечают с детства, очистительные клизмы без труда его устраняют на протяжении длительного времени
Субкомпенсированная — постепенно клизмы становятся всё менее результативными, состояние больного ухудшается: масса тела уменьшается, беспокоят тяжесть и боли в животе, одышка; отмечают выраженную анемию, нарушение обмена веществ.
Состояние субкомпенсации возникает у больных с декомпенсацией на фоне консервативного лечения
Декомпенсированная — очистительные клизмы и слабительные редко приводят к полному опорожнению кишечника. Остаются ощущение тяжести в нижних отделах живота, метеоризм.
Под влиянием различных факторов (резкое изменение питания, тяжёлая физическая нагрузка)у больных развивается острая кишечная непроходимость. У детей декомпенсацию часто наблюдают при субтотальной и тотальной формах поражения.
Острая форма болезни Гиршспрунга проявляется у новорождённых в виде низкой врождённой кишечной непроходимости.
Для болезни Гиршпрунга, в отличие от других причин запоров (опухолевых, атонических запоров у пожилых, при неспецифическом язвенном колите), характерно появление запоров с рождения или раннего детства.
Часто у родителей отмечают наличие эндокринных, психических и неврологических отклонений.
Заболевание может сопровождаться другими врождёнными аномалиями: болезнью Дауна, незаращением мягкого нёба
Диагностика
При ректальном исследовании обнаруживают пустую ампулу прямой кишки даже в случаях длительной задержки стула. Тонус сфинктера, особенно внутреннего, повышен
Ректороманоскопия: затруднение при прохождении через дистальные (ригидные) отделы прямой кишки, отсутствие там каловых масс, резкий переход из суженной дистальной части прямой кишки в расширенные проксимальные отделы, наличие в них каловых масс или каловых камней, несмотря на тщательную подготовку кишки к исследованию.
Обзорная рентгенография органов брюшной полости: раздутые, расширенные петли толстой кишки, иногда выявляют уровни жидкости.
Ирригография. Расширенные, удлинённые петли толстой кишки, занимающие всю брюшную полость; диаметр их достигает 10—15 см и более.
Пассаж бариевой взвеси. Нормальное прохождение контраста по верхним отделам желудочно-кишечного тракта (желудок, тонкая кишка), выраженное замедление в расширенных отделах толстой кишки, из которых контраст длительное время (до 4—5 сут) не эвакуируется
Колоноскопия подтверждает данные рентгенологического исследования.
Биопсия стенки прямой кишки по Суонсону — иссекают сегмент кишечной стенки (все слои) размером 1,0x0,5 см на 3—4 см . Определяют отсутствие или недоразвитие инт-рамуральных нервных ганглиев в стенке толстой кишки
Гистохимическая диагностика основана на качественном определении активности фермента тканевой ацетилхолинэстеразы. С этой целью производят поверхностную биопсию слизистой оболочки прямой кишки и выявляют повышение активности ацетилхолинэстеразы парасимпатических нервных волокон слизистой оболочки.
Лечение
Консервативное лечение болезни Гиршпрунга малорезультативно, но может рассматриваться как подготовка к хирургическому лечению
Диета: фрукты, овощи, молочнокислые, газонеобразующие продукты
Стимуляция перистальтики массажем, лечебной гимнастикой, физиотерапевтическими методами
Применение очистительных клизм
Внутривенные инфузии белковых препаратов, электролитных р-ров
Витаминотерапия.
Хирургическое лечение. Постановка диагноза болезни Гиршпрунга — показание к хирургическому вмешательству.
Главная цель оперативного лечения (как у детей, так и у взрослых) — по возможности полное удаление аганглионарной зоны, расширенных отделов и сохранение функционирующей части толстой кишки. Радикальные операции Суонсона, Соаве, Дюамеля разработаны для детей, у взрослых их выполнение в чистом виде не возможно из-за анатомических особенностей либо в связи с выраженным склерозом в подслизистой и мышечной оболочках кишки.
Наиболее адекватной для лечения болезни Гиршпрунга у взрослых принято считать разработанную в НИИ проктологии (Москва) модификацию операции Дюамеля. Главные принципы: безопасность и асептичность операции; максимальное удаление аганглионарной зоны с созданием короткой культи прямой кишки; предотвращение повреждения внутреннего сфинктера заднего прохода; двухэтапное формирование колоректального анастомоза.
Прогноз
Прогноз при болезни Гиршпрунга относительно благоприятный при проведении хирургического лечения до развития осложнений.
При коротком аганглионарном сегменте задержка мекония, а затем кала у новорождённых нередко ограничивается 1—3 днями и разрешается диареей, либо очистительными клизмами. Эти случаи могут быть не распознаны до более старшего детского возраста.
Комментарии