Целиакия. Этиология, диагоностика, симптомы. (Болезни пищеварения)

Краткое описание

При целиакии повышенная чувствительность к глютену — компоненту приготовленных из злаков пищевых продуктов — вызывает в тонкой кишке реакции, приводящие к атрофии ворсинок слизистой оболочки. Утрата всасывающей поверхности ворсинок в свою очередь ведет к нарушению кишечного всасывания. Проксимальный отдел кишечника, который первым контактирует с пищевым глютеном, поражается в гораздо большей степени, чем дистальный. Болезнь, вероятно, начинается после отнятия от груди, когда ребенок впервые начинает получать пищу, содержащую глютен. Тем не менее болезнь может долгие годы оставаться нераспознанной.

Многие больные, у которых впервые была диагностирована целиакия, страдали мегалобластной анемией, у всех наблюдался кифоз, все они были небольшого роста и у них была резко снижена масса тела. У всех больных с неосложненной целиакией причиной мегалобластной анемии является дефицит фолиевой кислоты (а иногда и железа), а поэтому эффект достигается только при лечении фолиевой кислотой. У таких больных снижено содержание фолатов в сыворотке и эритроцитах, в биоптатах слизистой оболочки тощей кишки обнаруживается атрофия ворсинок, характерна также стеаторея. Картина крови может быть атипична из-за того, что целиакии часто сопутствует атрофия селезенки.

Вследствие этого в мазке крови, помимо описанных изменений, могут обнаруживаться мишеневидные клетки, тельца Жолли, фрагменты эритроцитов и эритробласты.

Этиология

Согласно литературным источникам, некоторые особенности слизистой оболочки тонкой кишки больных с целиакией предрасполагают к воздействию глиадина. Таковыми могут быть: 1) неспособность ферментов, расщепить полипептиды. Некоторые авторы связывают заболевание со сниженной активностью ферментов, не обеспечивающих в полной мере расщепление глиадина. Нерасщепленный глиадин, в свою очередь, оказывает "токсическое" воздействие на слизистую оболочку тонкой кишки. 2) повышенная чувствительность слизистой оболочки к глиадину, когда эпителий становится мишенью иммунологического процесса, 3) врожденные особенности рецепторного аппарата клеток кишечника, способствующие повреждению эпителия, 4) особенности рецепторного аппарата клеток кишечника, подготовленные некоторыми вирусами. Как известно, важное значение в развитии целиакии имеют генетические факторы. Тип передачи, вероятно, аутосомно-доминантный. Среди ближайших родственников больного, по данным исследований, частота заболевания варьирует от 2 до 12%.

Клиника

Целиакия манифестирует после введения в питание глиадинсодержащих продуктов. Очень часто таким продуктом является манная каша, которую обычно вводят в питание в возрасте 4-6 мес, поэтому в классическом случае проявление целиакии происходит на 6-8-м месяце жизни. В ряде случаев глиадинсодержащие продукты, в том числе некоторые смеси для искусственного вскармливания, могут вводиться раньше указанных сроков, что предполагает соответственно раннее проявление заболевания.

С другой стороны, у многих детей манифестация целиакии происходит в поздние сроки, порой через 5-6 мес и более после первого введения в питание глиадинсодержащих продуктов, иногда после перенесенного инфекционного заболевания (кишечной инфекции, ОРВИ), но нередко без видимой причины. Типичными признаками целиакии являются частый кашицеобразный обильный стул с сероватым оттенком, снижение массы тела, увеличение живота, в последующем - отставание в психомоторном развитии.

Первые три симптома могут появляться одновременно или в любой последовательности, что затрудняет своевременную диагностику заболевания. Степень выраженности симптомов также колеблется, причем весьма значительно.

Целиакия нередко сопровождается вторичными обменными нарушениями. Страдают все виды обмена, в первую очередь белковый.

Нарушение всасывания кальция и витамина D приводит к развитию остеопороза и формированию рахитоподобных деформаций костной системы. Нарушения всасывания липидов и углеводов сказываются на энергетическом обмене.

Формируется полигиповитаминоз. Лактазная недостаточность часто сопровождает целиакию, отмечаются вздутие и урчание в животе после употребления молока, стул становится пенистым и приобретает кислый запах.

На фоне целиакии может формироваться пищевая аллергия, в том числе непереносимость белков коровьего молока. При отсутствии лечения наблюдается отставание в психомоторном развитии, дети, особенного 1-2-го года жизни, утрачивают приобретенные навыки, становятся апатичными.

Диагностика

Диагноз ставится на основании клинических проявлений, данных анамнеза, эндоскопического и гистологического исследований слизистой оболочки тонкой кишки и выявления АГА в крови. Дополнительным методом обследования может быть липидограмма кала, которая позволит отдифференцировать поражение поджелудочной железы от поражения кишечника. Ксилозный тест позволяет в целом оценить степень нарушения всасывания моносахаридов. Определение углеводов в кале позволяет установить степень выраженности лактазной недостаточности. Однако следует подчеркнуть, что эти методы носят вспомогательный характер, их результаты могут свидетельствовать в пользу наличия целиакии, но они не могут окончательно подтвердить диагноз.

Лечение

Больным целиакией нет необходимости назначать витамин B12. Тем не менее лабораторные тесты показывают, что у одной трети таких больных снижено содержание витамина B12 в сыворотке, у одной трети (необязательно у тех же самых больных) нарушено всасывание витамина B12. Эти нарушения исчезают при переходе на безглютеновую диету.

Лечение одним витамином B12 совершенно неэффективно. При переходе на безглютеновую диету значительное клиническое улучшение наступает даже у пожилых больных с впервые диагностированной целиакией.

Гематологические показатели быстрее нормализуются при назначении фолиевой кислоты в дозе 5 мг в сутки. У многих больных вскоре после назначения фолиевой кислоты может возникнуть потеря железа, о чем будет свидетельствовать падение MCV за нижнюю границу нормы, равную 80 фл.

Фолиевую кислоту следует принимать только 3—4 мес, но безглютеновой диеты больные должны придерживаться пожизненно. У некоторых больных могут возникать изменения, обусловленные нарушением всасывания витамина D и кальция, в связи с чем необходимо проводить соответствующее лечение.

Рекомендованы различные биологически активные пищевые добавки, несвязанные аминокислоты, которые помогают пополнить запас белков, поливитамины, в состав которых входят бета-каротин и витамин E, витамин К и С, медь, магний и цинк, но нет дрожжей и муки. Среди лекарственных растений люцерна может помочь покрыть, наблюдаемый при целиакии, недостаток витамина К.