Например: особенности строения человека человек тело анатомия человека внутренние
Отзывы 1102
Вопросы и ответы
Главная / Болезни / Болезни пищеварения / Гепатолентикулярная дегенерация

Гепатолентикулярная дегенерация



Краткое описание


Гепатолентикулярная дегенерация гепатолентикулярная дистрофия, гепатоцеребральная дегенерация, семейный юношеский гепатит с дегенерацией полосатого тела, болезнь Вестфаля - Вильсона - Коновалова и др.)- общее заболевание, характеризующееся нарушением обмена меди, поражением печени типа цирроза и деструктивными процессами в головном мозге. Встречается чаще всего в юношеском возрасте, и, по-видимому, относится к генетически обусловленным ферментопатиям, наследственно передается по аутосомно-рецессивному типу. В сыворотке крови больных снижено содержание церулоплазмина, связывающего медь, и значительно усилена абсорбция меди в кишечнике. Вследствие этого происходит повышенное отложение меди в печени (что ведет к развитию цирроза), ганглиях нервной системы (вызывая их токсическое поражение), в коже, по периферии роговиц и в других тканях.

В 5-10 раз усиливается выделение меди с мочой. Симптомы, течение. Нередко заболевание начинается с признаков поражения печени и диагностируется как хронический гепатит, цирроз печени, затем присоединяются неврологические расстройства: тремор конечностей, скандированная речь, амимия лица, далее развиваются гипертонус мышц конечностей, нарушения мышления. В других случаях поражение нервной системы развивается раньше, а затем у больных выявляется цирроз печени, обычно крупноузловой, по своим клиническим проявлениям в основном не отличающийся от циррозов другой этиологии.

Отложение меди в почках ведет к гипераминоацидурии, а в ряде случаев - почечной глюкозурии. Диагностическое значение имеет гиперпигментация кожи - от темно-серого до коричневого цвета и наличие на периферии роговиц больного характерного зеленовато-коричневого ободка - так называемых колец Кайзера - Флейшнера. Как правило, обнаруживается умеренная спленомегалия. Диагноз подтверждается пункционной биопсией печени и лабораторными тестами: исследованием содержания церулоплазмина в сыворотке крови, концентрации меди в крови и суточной моче.

В нелеченых случаях болезнь прогрессирует и через несколько лет после проявления явных симптомов заканчивается гибелью больных. Лечение. Рекомендуется специальная диета с низким содержанием меди. Хорошие результаты отмечены от назначения D-пеницилламина (по 20-40 мг/кг ежедневно в течение длительного времени), который увеличивает выделение меди с мочой.



Внимание! Описаное лечение не гарантирует положительного результата. Для более надежной информации ОБЯЗАТЕЛЬНО проконсультируйтесь у специалиста.

Просмотров: 1 142

Отзывы Гепатолентикулярная дегенерация

Вы можете оставить комментарии от своего имени, через сервисы представленные ниже:

Данную страницу никто не комментировал. Вы можете стать первым.

Ваше имя:
 
Ваша почта:

Решите уравнение: *

captcha
Обновить

НОВОСТИ И ПУБЛИКАЦИИ
Эндопротезирование коленного сустава: что это такое?

Эндопротезирование коленного сустава: что это такое?

Процедура замены элементов коленного сустава или всего сочленения называется эндопротезированием.
Теоретический практикум 390 просмотров
Ценкеровский дивертикул пищевода

Ценкеровский дивертикул пищевода

Дивертикул – выпячивание стенок желудочно-кишечного тракта в виде слепого мешка различной величины и формы.
Теоретический практикум 420 просмотров
Технологии очистки в электрических зубных щетках

Технологии очистки в электрических зубных щетках

У электрических зубных щеток много преимуществ перед мануальными. Они контролируют силу нажатия, предоставляют полную информацию о зоне чистки.
Красота и здоровье 491 просмотр
Преимущества имплантация All On 4: на что обратить внимание

Преимущества имплантация All On 4: на что обратить внимание

В естественном процессе старения большинство людей страдают от потери зубов.
Красота и здоровье 584 просмотра
Солевой раствор для носа: когда следует применять?

Солевой раствор для носа: когда следует применять?

Что такое солевой раствор для носа и как он работает. Преимущества раствора для лечения ринита. Правила и особенности применения. Противопоказания к проведению процедуры
Здоровый образ жизни 1215 просмотров
Що таке донорство ооцитів?

Що таке донорство ооцитів?

Донорство ооцитів – це добровільна здача жінкою зрілих статевих клітин, які в подальшому заморожуються, а згодом використовуються для ЕКО-запліднення.
Женское здоровье 1166 просмотров

Реклама на сайте | Жалобы/предложения | Сотрудничество | Пользовательское соглашение | Виджеты нашего сайта | RSS канал | Доступно на Android