Например: особенности строения человека анатомия руки человека анатомия человека онлайн
Отзывы 1087
Вопросы и ответы
Главная / Болезни / Болезни пищеварения / Вариабельный иммунодефицит

Вариабельный иммунодефицит



Краткое описание


Вариабельный иммунодефицит (ВИД) с преобладанием недостаточности иммуноглобулинов (термин предложен ВОЗ в 1978 г.) — редкое заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному или доминантному типу, характеризуется снижением в крови уровня всех классов иммуноглобулинов; приблизительно у половины больных выявляют также расстройства клеточного иммунитета. Классификация По классификации ВОЗ различают 3 основные формы иммунной недостаточности: 1) комбинированную с поражением Т- и В-систем иммунитета; 2) преимущественную недостаточность клеточного (Т) иммунитета; 3) нарушение продукции антител (В-система иммунитета). ВИД является одной из подгрупп третьей формы иммунной недостаточности. При формулировке диагноза необходимо указывать: а) форму иммунодефицита (общий или селективный, с преобладанием недостаточности иммуноглобулинов того или иного класса); б) характер поражения тонкой кишки (морфологическая характеристика, наличие лимфоидной гиперплазии, гипогаммаглобулинемическая спру); в) степень тяжести синдрома нарушенного всасывания; г) наличие паразитарных заболеваний (лямблиоз и др.

); д) сопутствующие болезни органов пищеварения и очаги инфекции.

Патогенез


Причины ВИД не известны. Основным иммунологическим признаком заболевания служит снижение в крови уровня иммуноглобулинов всех классов, особенно IgG. Количество циркулирующих в крови В-лимфоцитов нормальное или снижено, но они не способны продуцировать иммуноглобулины. Дефект Т-лимфоцитов связан с повышением активности Т-супрессоров. Наиболее частой причиной нарушения всасывания в кишечнике при ВИД является лямблиоз, который обнаруживают у 33—100% больных этим заболеванием. Появление его связывают с резким уменьшением продукции секреторных иммуноглобулинов. Лямблии повреждают слизистую оболочку тонкой кишки в местах внедрения, нарушают контакт химуса с кишечной стенкой. Резко увеличивается обсеменение микробной флорой верхних отделов тонкой кишки. Количество бактерий в 1 мл еюнального содержимого достигает 107. При гистологическом исследовании биопсийного материала обнаруживают большое количество микробов в кишечной стенке. Нарушение всасывания при ВИД возникает также в результате атрофии слизистой оболочки, наблюдаемой у некоторых больных. В этих случаях болезнь называют «гипогаммаглобулинемическая спру». Единственным отличием от целиакии является почти полное отсутствие в строме слизистой плазматических клеток. Они замещаются малыми лимфоцитами и эозинофилами. Так же как и при целиакии, у больных гипогаммаглобулинемической спру развивается непереносимость глютена. У 17—70% больных ВИД, по данным разных авторов, выявляется узелковая лимфоидная гиперплазия.

Эпидемиология


Частота ВИД составляет 4:1000 000 для мужчин и 15:1 000 000 для женщин. Синдром нарушенного всасывания встречается у 36—95% больных ВИД. Чаще он характеризуется постоянной диареей, реже развивается большой дефицит массы тела, появляются гипопротеинемические отеки, анемия, гипокальциемия и остеомаляция.

Клиника


Среди первичных иммунодефицитов нарушения функции кишечника чаще всего встречаются у больных с ВИД с преобладанием недостаточности иммуноглобулинов или преобладанием дефицита Т-лимфоцитов-хелперов. В клинической картине болезни доминируют симптомы тяжелого нарушения всасывания, иногда с синдромом гиперкатаболической экссудативной энтеропатии, а также хронические инфекционные процессы (повторные пневмонии, отиты, синуситы и т. д.

). Основной метод диагностики ВИД — определение концентрации иммуноглобулинов.

Постоянно снижено содержание IgG, у большинства снижен также уровень IgA и IgM. Может определяться дефицит Т-хелперов.

При эндоскопическом и рентгенологическом исследовании тонкой кишки часто выявляют участки узелковой лимфоидной гиперплазии. Узелки могут иметь размеры от просяного зерна до 3—5 мм.

Иногда при значительном увеличении узелков могут появляться приступообразные боли в животе вследствие частичной кишечной непроходимости или эпизодической инвагинации.

Дифференциальный диагноз


Гистологическая картина слизистой оболочки тонкой кишки характеризуется отсутствием или резким уменьшением в строме количества плазматических клеток, скоплений лимфоцитов в виде фолликулов. Высота ворсин существенно не снижена. У многих больных обнаруживают лямблии. В случае выявления атрофии ворсин речь идет о гипогаммаглобулинемической спру — сочетании ВИД с целиакией. В каждом случае ВИД необходимо исключить СПИД, а также проводить дифференциальный диагноз с лимфомой тонкой кишки средиземноморского типа, или болезнью тяжелых цепей (а-цепей), так как при ней также наблюдаются снижение уровня сывороточных иммуноглобулинов и тяжелый синдром гиперкатаболической экссудативной энтеропатии.

Основными отличительными чертами являются данные гистологического исследования биоптата слизистой оболочки тонкой кишки. В отличие от ВИД при лимфоме и болезни тяжелых цепей клеточный инфильтрат представлен лимфоцитами разной степени плазматизации и плазматическими клетками. Инфильтрат распространяется на мышечный слой. При иммунохимическом исследовании сыворотки крови выявляют дефектные IgA и а-цепи, IgA, определяемые с помощью моноспецифической антисыворотки к IgA.



Лечение


Больным ВИД с синдромом нарушенного всасывания без атрофии слизистой оболочки тонкой кишки назначают диету № 4—4в и проводят лечение хронической диареи с коррекцией метаболических нарушений (см. Хронический энтерит). Кроме того, назначают повторные курсы антибактериальной терапии, проводят лечение сопутствующих воспалительных заболеваний других органов.

Практически всем больным назначают повторные курсы лечения лямблиоза (метронидазол в дозе 250 мг 3 раза в день, курс лечения 5—10 дней; при отсутствии эффекта рекомендуется тинидазол в разовой дозе 2 г однократно, затем трихопол 0,25 г 2 раза в день в течение 5 дней). Больные ВИД должны в течение всей жизни получать заместительное лечение гамма-глобулином по 25 мг/кг еженедельно или 100 мг/кг ежемесячно в виде внутримышечных инъекций.

Если эта терапия не предотвращает развитие повторных бактериальных инфекций, дозу препарата необходимо увеличить до 50 мг/кг еженедельно. Хороший заместительный эффект дает также введение свежезамороженной плазмы по 10—20 мг/кг внутривенно с интервалом 2—4 нед.

Если у больного ВИД обнаружена атрофия слизистой оболочки, т. е.

устанавливается гипогаммаглобулинемическая спру, то лечение проводят на фоне аглютеновой диеты. При тяжелой диарее, не поддающейся лечению диетой и антибактериальными препаратами больному назначают кортикостероидные препараты.

Например, преднизолон в дозе 40 мг с постепенной отменой его в течение 10 мес..

Больные ВИД нетрудоспособны или ограниченно трудоспособны, нуждаются в охранительном режиме, обеспечивающем предупреждение инфекционных заболеваний.

Внимание! Описаное лечение не гарантирует положительного результата. Для более надежной информации ОБЯЗАТЕЛЬНО проконсультируйтесь у специалиста.

Просмотров: 2 977

Отзывы Вариабельный иммунодефицит

Вы можете оставить комментарии от своего имени, через сервисы представленные ниже:

Данную страницу никто не комментировал. Вы можете стать первым.

Ваше имя:
 
Ваша почта:

Решите уравнение: *

captcha
Обновить

НОВОСТИ И ПУБЛИКАЦИИ
Що таке донорство ооцитів?

Що таке донорство ооцитів?

Донорство ооцитів – це добровільна здача жінкою зрілих статевих клітин, які в подальшому заморожуються, а згодом використовуються для ЕКО-запліднення.
Женское здоровье 136 просмотров
Эфективное лечение алкогольной зависимости

Эфективное лечение алкогольной зависимости

Зависимость представляет собой сложное заболевание, в основе которого лежит нарушенный патогенетический механизм алкогольной зависимости.
Здоровый образ жизни 149 просмотров
Что такое экстракорпоральное оплодотворение

Что такое экстракорпоральное оплодотворение

Технология экстракорпорального оплодотворения (ЭКО), на самом деле впервые была представлена американским учеными Д. Рокку и М. Менкин еще в 1944 году.
Женское здоровье 149 просмотров
Кто такой детский ортодонт и что он лечит

Кто такой детский ортодонт и что он лечит

Ортодонт для детей это специалист, который выявляет, лечит и занимается профилактикой аномалий зубочелюстной системы.
Здоровый образ жизни 177 просмотров
Как вылечить простатит хронический?

Как вылечить простатит хронический?

Как вылечить простатит хронический? Рекомендации от ведущего специалиста центра VICLINICS, подробнее в этой статье
Мужское здоровье 130 просмотров
Прямокутні чи круглі: які моделі медичних оправ найпопулярніші?

Прямокутні чи круглі: які моделі медичних оправ найпопулярніші?

Окуляри для корекції зору стали повноцінним аксесуаром, який здатен підкреслити унікальні риси зовнішності та приховати недоліки
Красота и здоровье 130 просмотров

Реклама на сайте | Жалобы/предложения | Сотрудничество | Пользовательское соглашение | Виджеты нашего сайта | RSS канал | Доступно на Android