Патогенез
Пневмоцистоз - оппортунистическая инвазия. У людей с нормальной функцией иммунной системы, прежде всего, клеточного звена иммунитета, пневмоцисты не вызывают патологии, их численность регулируется альвеолярными макрофагами. При дефекте клеточного иммунитета и снижении функциональной активности альвеолярных макрофагов возбудитель активно размножается и его эндогенные стадии (трофозоиты, предцисты и цисты) заполняют полость альвеол. Альвеолярный экссудат принимает типичный пенистый вид, при микроскопии в нем обнаруживают пневмоцисты, клеточный детрит, лейкоциты, фибрин. В некоторых участках легких наблюдается развитие ателектазов, часть альвеол, особенно в передне-верхних отделах легких, буллезно вздута. Все это приводит к нарушению вентиляции и газообмена. В ателектатической стадии заболевание проявляется нарастающей легочной недостаточностью рестриктивного типа и гибелью больного при отсутствии адекватного лечения.
Клиника
Инкубационный период, определявшийся при экзогенной инвазии (эпидемических вспышках), составляет от 6 до 45 дней.
Пневмоцистоз у детей и взрослых относится к СПИД-индикаторным заболеванием. Он также регистрируется улиц с гематологическими, онкологическими заболеваниями, после трансплантации органов, у больных, получающих массивную иммуносупрессивную терапию.
Крометого, Пневмоцистоз встречается у новорожденных с первичным или вторичным иммунодефицитом. Заболевание развивается тогда, когда число С04-клеток (Т-лимфоцитов-хелперов) уменьшается в 4 и более раз по сравнению с нормальными величинами и составляет менее 200 клеток в 1 мкл.
В течении заболевания выделяют 3 стадии: отечная, продолжительностью от 1 до 7 нед, ателектатическая - около 4 нед и эмфизематозная, весьма вариабельная по продолжительности.
Отечная стадия начинается постепенно: появляются слабость, вялость, субфебрилитет, затем покашливание и лишь в конце этого периода - сухой кашель и одышка при физической нагрузке.
У грудных детей во время кормления грудью возникает цианоз носогубного треугольника, ребенок плохо сосет, не прибавляет в массе тела, нередко отказывается от грудного вскармливания. При физикальном исследовании легких в конце этого периода определяются тимпанит в передневерхних отделах грудной клетки и жестковатое дыхание над поверхностьюлегких.
Рентгенологическое исследование не выявляет в этот период каких-либо существенных изменений.
Ателектатическая стадия.
В этот период лихорадка становится фебрильной. Кашель усиливается, делается навязчивым, коклюшеподобным, появляется сначала вязкая, а затем пенистая мокрота.
Постепенно нарастает одышка, которая возникает при малейшем движении. При осмотре больных определяется бледность кожных покровов, цианоз, тахикардия, тахипноэ.
Лишь в конце этого периода на фоне выраженной дыхательной недостаточности рестриктивного типа появляются физикальные признаки пневмоцистной пневмонии: расширение корней легкого и мелкопузырчатые хрипы. При перкуссии сохраняется тимпанит в передневерхних отделах грудной клетки.
При рентгенологическом исследовании, произведенном в это время, в легких определяются инфильтративные и ателектатические изменения - различные по величине очаговые тени неоднородной плотности, описываемые как «ватные легкие», «снежная метель». В результате увеличения объема легких, за счет компенсаторно возникшей эмфиземы, диафрагма опущена, экскурсии ее уменьшены.
В ряде случаев пневмоцистоз протекает без пневмонии, но с признаками обструктивного бронхита. У грудных детей заболевание может протекать по типу ларингита и обструктивного бронхита.
В периферической крови определяется лейкоцитоз, эозинофилия и повышение СОЭ.
Пневмоцистоз может осложниться возникновением пневмоторакса, абсцесса легких, вызванного присоединившейся бактериальной флорой или грибами, развитием «легочного сердца».
Летальные исходы в ателектати ческой стадии обусловлены развитием дыхательной и сердечно-дыхательной недостаточности.
У выживших больных развивается эмфизематозная стадия болезни, характеризующаяся признаками эмфиземы легких, значительным снижением функциональных показателей дыхания, симптомами «легочного сердца».
У больных со СПИДом нередко возникают повторные эпизоды заболевания, летальность от которых очень высока.
Кроме пневмоцистной пневмонии, являющейся основным проявлением пневмоцистоза, у некоторых иммунокомпрометированных больных встречаются отиты, мастоидиты и гаймориты пневмоцистной этиологии.
Лечение
К препаратам выбора в этиотропной терапии пневмоцистоза относятся ко-тримоксазол (септрин, бактрим) и пентамидин.
Ко-тримоксазол вводят по 20-40 мл в 500 мл 5% раствора глюкозы (или физиологического раствора) внутривенно капельно в течение 3 ч 2 раза в сутки в течение 14 дней. В дальнейшем переходят на внутримышечное и пероральное применение препарата.
Одновременно назначают препараты фолиевой кислоты (кальций фолинат) по 15 мг/сут.
Пентамидин назначают по 3-4 мг/кг/сут в 250 мл 5% раствора глюкозы внутривенно, курсом 14-21 день.
Пентамидин в виде аэрозоля - в дозе 600 мг/сут.
К препаратам резерва относятся: триметрексат, клиндамицин в сочетании спримахином, эфлорнитин, атовакон.
При СПИДе обязательно проводят противорецидивный курс химиотерапии, в первую очередь тогда, когда показатель С04-клеток достигает критического уровня - 200 и менее клеток в 1 мкл. Для профилактики рецидивов используют бактрим, дапсон, аэрозольную форму пентамидина.
Комментарии