Краткое описание
Мастоцитоз — заболевание, характеризующееся наличием багрово-коричневых пятен на коже и поверхности внутренних органов в результате размножения тучных клеток, чаще возникает у детей.
Клиника
Проявления мастоцитоза зависят от формы заболевания:
Мастоцитома — опухоль кожи, состоящая из тучных клеток. Течение доброкачественное, возможно полное излечение хирургическим путём
Пигментная крапивница — множественные мелкие скопления тучных клеток оранжево-розового или коричневого цвета с тенденцией к образованию пузырьков и пузырей. Носит доброкачественный характер.
Пигментная крапивница, возникшая в раннем детском возрасте, - особенно в грудном, к началу подросткового периода часто проходит.
Системный мастоцитоз — тучные клетки заселяют костный мозг, печень, селезёнку, лимфатические узлы, желудочно-кишечный тракт, кожу и костную ткань.
Течение системного мастоцитоза злокачественное. Летальный исход обусловлен нарушением морфологического и функционального строения жизненно важных органов
Лечение
Кожный мастоцитоз и пигментная крапивница редко требуют лечения. Возможно хирургическое лечение мастоцитоза с косметической целью
Лечение системного мастоцитоза: противоаллергические препараты (тавегил, телфаст, зиртек и др.), нестероидные противовоспалительные средства (например, диклофенак), кромоглициевая кислота внутрь.
Применение ПУВА-терапии показано при тяжелом течении мастоцитоза или при устойчивости к противоаллергическим средствам. ПУВА-терапия способствует уменьшению высыпаний.
Рекомендуется 25 сеансов по 3-5 Дж/см2 (на сеанс), после чего наблюдается улучшение. Удаление селезенки показано при диффузном системном мастоцитозе.
Комментарии