Хронический моноцитарный лейкоз. Этиология, диагоностика, симптомы. (Опухоли)

Краткое описание

Хронический моноцитарный лейкоз — заболевание, характеризующееся моноклоновой пролиферацией клеточных элементов моноцитопоэза. Распространенность Структура и среднегодовые показатели заболеваемости моноцитарным лейкозом можно посмотреть в статье «Гемобластозы». Эта сравнительно редкая форма лейкозного процесса встречается, как правило, у лиц старше 50 лет. Резко хронический моноцитарный лейкоз развивается у детей первых лет жизни.

Клиника

Классификация Наряду с хроническим моноцитарным лейкозом встречается вариант миеломоноцитарного лейкоза, характерной особенностью которого является сочетание моноцитоза и повышенного содержания миелоцитов в крови и костном мозге (30 % и более). Примерная формулировка диагноза: 1. Хронический моноцитарный лейкоз, медленно прогрессирующий, с моноцитозом в крови и костном мозге (начальная стадия).

2. Хронический моноцитарный лейкоз с увеличением селезенки и печени, моноцитозом в крови и костном мозге, анемией, тромбоцитопенической кровоточивостью.

3. Хронический миеломоноцитарный лейкоз, протекающий с моноцитозом в крови, повышенным количеством миелоцитов в гемограмме и миелограмме, анемией, тромбоцитопеническими геморрагиями, увеличением селезенки, печени, лимфатических узлов.

Клиника Хронический моноцитарный лейкоз отличается медленным прогрессированием в течение многих месяцев и даже лет. Особенностями его являются моноцитоз периферической крови, увеличение содержания моноцитов в костном мозге, отсутствие поражения других ростков кроветворения.

Характерны положительные реакции на неспецифическую эстеразу и нафтиламиназу, слабоположительная реакция с суданом черным, повышение (в десятки раз по сравнению с нормой) количества лизоцима в сыворотке крови и в моче. На поздних стадиях заболевания присоединяются анемия и тромбоцитопения, в гемограмме могут выявляться единичные эритро- и нормобласты, промоноциты и монобласты.

Нормо- или гиперхромная анемия иногда длительное время — единственный признак болезни. В костном мозге отмечается подавление эритро- и мегакариоцитопоэза наряду с моноцитозом, увеличением количества промоноцитов и монобластов.

У большинства пациентов значительно повышена СОЭ. Может наблюдаться увеличение количества плазматических клеток и иммуноглобулинов, описаны случаи с моноклоновой гипергаммаглобулинемией.

Встречается гиперплазия селезенки, гепатомегалия, увеличение периферических лимфатических узлов менее характерно. В терминальной стадии заболевания иногда обнаруживают молодые формы — промоноциты и монобласты; на фоне глубокой тромбоцитопении часто развивается геморрагический синдром.

Редко отмечается лихорадка, склонность к инфекциям.

Дифференциальный диагноз

Диагностика хронического моноцитарного лейкоза основывается на обнаружении моноцитоза в крови и в костном мозге (он может быть менее выражен в миелограмме, чем в гемограмме); в биоптате костного мозга — полиморфно-клеточная гиперплазия с диффузным разрастанием клеток моноцитопоэза; характерен высокий уровень лизоцима в сыворотке крови и в моче. Как уже упоминалось, при хроническом миеломоноцитарном лейкозе увеличивается содержание в крови и костном мозге моноцитов и миелоцитов. Клиническая симптоматика мало отличается от наблюдающейся при хроническом моноцитарном лейкозе.

Лечение

Специальная терапия длительное время не назначается. При прогрессировании процесса применяются гемокомпонентная терапия (эритроцитная, тромбоцитная массы), кортикостероидные гормоны, цитостатические препараты в умеренных дозах.