Краткое описание
Дефектом межпредсердной перегородки называется наличие прямого сообщения между правым и левым предсердием. Морфологически различают первичный и вторичный дефекты.
Реже встречается первичный дефект, находящийся в нижней части перегородки в местах прикрепления трехстворчатого и митрального клапанов. Нижний край дефекта в этом случае образует перегородка между атриовентрикулярными отверстиями.
Значительно чаще (у взрослых 85-90%) обнаруживается вторичный дефект, при котором нижний край дефекта отделен от места прикрепления трехстворчатого и митрального клапанов участком межпредсердной перегородки.
Локализация дефекта в этом случае варьирует. Иногда дефект носит множественный характер, наблюдается фенестрация.
Клиника
Небольшие дефекты межпредсердной перегородки проявляются в возрасте от 16 до 30 лет и старше. Жалобы, как правило, неспецифичны, таких больных беспокоит повышенная утомляемость, одышка при физических нагрузках. Нередко порок бессимптомен, хотя и у этих больных отмечается склонность к инфекциям верхних дыхательных путей, пневмониям, описаны случаи парадоксальных эмболии.
При возникновении нарушений ритма (чаще всего мерцательной аритмии) возможны ощущения перебоев, сердцебиения. По мере декомпенсации порока присоединяются жалобы, связанные с прогрессированием правожелудочковой недостаточности — увеличение в размерах живота, отеки; в редких случаях — боли ангинозного характера, являющиеся следствием субэндокардиальной ишемии дилатированного правого желудочка.
При осмотре выявляется бледность кожных покровов. Иногда заметен сердечный горб, возможна задержка полового развития.
Перкуторно определяется расширение границ сердца вправо и вверх. В тяжелых случаях выражена пульсация легочной артерии во втором межреберье слева от грудины.
В связи с выраженной легочной гипертензией II тон на легочной артерии акцентирован, нередко расщеплен. Относительный стеноз клапана легочной артерии вызывает короткий систолический шум с эпицентром во втором—третьем межреберье слева от грудины.
Шум, как правило, следует сразу за I тоном с максимумом амплитуды в первой половине ближе к середине систолы, на ФКГ имеет ромбовидную или веретенообразную форму. Интенсивность шума зависит от выраженности легочной гипертензии — чем она выше, тем шум слабее.
Вследствие относительного стеноза трехстворчатого клапана часто присутствует диастолический шум в четвертом межреберье справа от грудины.
Лечение
Больные с бессимптомным течением и с наличием жалоб только на утомляемость и одышку при физических нагрузках без признаков их прогрессирования ведутся консервативно. В большинстве случаев ведение сводится к активному наблюдению без назначения лекарственных средств.
Показанием к хирургической коррекции порока является усиление симптомов и появление нарушений ритма, нарастание легочной гипертензии, соотношение легочного кровотока к системному 2,5:1 и более, величина сброса крови — 40% от минутного объема кровообращения и более.
Противопоказанием к операции является IV стадия легочной гипертензии.
При невозможности оперативного лечения дефекта межпредсердной перегородки и в послеоперационном периоде проводится симптоматическое лечение, главным образом сердечной недостаточности и нарушений ритма.
Комментарии