Краткое описание
Этиология и патоге н е з. Наблюдается
при внутрипеченочном блоке (в результате цирроза печени) и внепеченочном (тромбофлебит
селезеночной вены, часто у детей, перенесших в периоде новорожденности пупочный
сепсис; врожденная патология воротной вены). В результате происходит нарушение
внутри- или вне-печеночных сосудов с нарушением оттока крови из портальной системы.
Внепеченочный блок у детей встречается чаще.
Клиническая картина.
Массивные пищеводно-желудочные и кишечные
кровотечения, печеночная недостаточность, нарастающий асцит, боли в животе,
гепатоспленомегапия, рвота, повышение температуры, головная боль, плохой аппетит,
нарушение сна, похудание, желтуха, расширенная венозная сеть на коже груди и
живота, иногда в виде "головы медузы". Течение заболевания нередко латентное.
Диагноз. Для уточнения диагноза используют спленопортографию,
контрастное исследование пищевода, эзофагоскопию, определение активности процесса
в печени, в том числе путем биопсии.
Дифференциальный диагноз проводят с целью уточнения причины,
вызвавшей гипертензию.
Лечение вначале консервативное: диета, желчегонные, липотропные
вещества, спазмолитические средства, комплекс витаминов парентерально, глюкоза
натощак; дезинтоксикационная терапия-в/в гемодез или неокомпенсан, альбуминат,
5% раствор глюкозы. При высокой активности АЛТ и ACT - курс преднизолонотерапии
продолжительностью 45-50 дней в оптимальной дозе 0,5-0,75 мг/(кг Ђ сут). В случае
кровотечения - инфузия свежезамороженной плазмы и эритроцитной массы одномоментно
капельно с одновременным введением хлорида кальция, 5% раствора эпсилон-аминокапроновой
кислоты, 5% раствора глюкозы с витаминами группы В, аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой,
глутаминатом кальция или калия, инфузии полиглюкина, неокомпенсана, раствора
Рингера, назначают рутин.
При развивающейся печеночной недостаточности капельно
вводят 4% раствор бикарбоната натрия. При появлении отеков, асцита - альдактон,
верошпирон (антиальдостероновые препараты) в сочетании с мочегонными. Для обволакивания
слизистой оболочки пищевода - внутрь охлажденная плазма. Систематически -очистительные
клизмы.
При нарастании симптомов портальной гипертензии, гиперспленизма (анемия,
тромбоцитопения, лейкоцитопения), повторных тяжелых желудочно-кишечных кровотечений
показано оперативное вмешательство,
Прогноз зависит от причины гипертензии; при циррозе печени
чаще неблагоприятный.
Профилактика заключается в предупреждении инфицирования во
время родов и раннем неонатальном периоде, своевременном лечении заболеваний
печени.
Комментарии