Внутрисердечный кальциноз. Этиология, диагоностика, симптомы. (Сердечно-сосудистые)

Краткое описание

Внутрисердечный кальциноз — это патологическое отложение кальция в различные внутриполостные структуры сердца — фиброзные основания клапанов, створки клапанов, хордальные нити и пристеночные склеротические утолщения эндокарда. Наибольшее клиническое значение имеет кальциноз клапанных структур сердца (кальциноз клапанов). Кальциноз клапанов сердца является частой патологией, приобретающей большое значение в развитии и прогрессировании пороков сердца. Несмотря на значительное распространение кальциноза и нередко тяжелые его проявления, эта патология в большинстве случаев при жизни больных не распознается и нередко является лишь секционной находкой. При этом масками кальциноза клапанов сердца являются ошибочные диагнозы ревматизма, кардиосклероза, гипертонической болезни и т.

п. Поэтому клиническое изучение кальциноза — актуальная проблема. Специальные исследования показывают, что кальциноз клапанов сердца может быть распознан при жизни больных. При этом своевременная его диагностика позволяет во многих случаях избежать диагностических ошибок и проводить больным адекватное лечение Кальциноз клапанов сердца следует подразделять на первичный и вторичный.

Первичный — эссенциальный (идиопатический), с неустановленной этиологией, по-видимому, неспецифического характера. При этом отмечается выраженная зависимость первичного кальциноза от возраста больных. Первичный кальциноз сердца, как возрастной дегенеративный процесс — тяжелый признак старения сердца. Особенно часто эта патология встречается у женщин старческого возраста и описывается иногда как «болезнь пожилых женщин».

Вторичный кальциноз возникает в результате воспалительного процесса — обычно известной этиологии, а также при дистрофии клапанов на почве их врожденной аномалии развития. Причины первичного внутрисердечного кальциноза окончательно не изучены, но они неспецифичны и не связаны с какой-либо конкретной нозологической формой. Обызвествление тканей — это результат любой их деструкции, как воспалительной, так и невоспалительной, особенно при нарушении кровоснабжения. Чаще всего кальциноз развивается в некротических очагах.

При этом изменяются физико-химические свойства ткани с накоплением щелочной фосфатазы и других ферментов, катализирующих образование и выпадение солей кальция в очагах некроза. Кальцинозу подвергаются тромбы, очаговые некрозы сосудистых стенок и другие нежизнеспособные ткани. Обызвествлению способствует липоидоз тканей с разложением эфиров холестерина на свободный холестерин и жирные кислоты, которые вступают в реакцию с ионами кальция, превращая их в соединения извести. Липоидоз, фиброз и кальциноз появляются в местах наибольшей нагрузки на клапаны сердца в области их основания и в прилежащих участках створок.

Липоидоз часто предшествует кальцинозу, причем выступает не как причина кальциноза, а как его предстадия, указывающая на дегенерацию ткани. Кальциноз может формироваться и без участия липидов — в результате изменения физико-химических свойств ткани и крови с выпадением кальция на подвергшиеся дистрофии коллагеновые волокна. Патологический процесс кальцификации может быть сходен с физиологическим образованием костной ткани. При первичном кальцинозе аортального клапана морфологически удавалось отметить костные участки даже с образованием костного мозга.

Кальциноз клапанов сердца - это возрастной дегенеративный процесс, который отмечается уже к 40—50 годам жизни и в дальнейшем спонтанно прогрессирует. Прогрессированию кальциноза способствует первичная деформация клапана в результате его склерозирования с липоидозом, тромбозами и местным нарушением гемодинамики. Клиническая картина кальциноза митрального и аортального клапанов неспецифична, многообразна, мало изучена и обычно протекает под маской другой «привычной» сердечно-сосудистой патологии. Патогномоничных проявлений кальциноза клапанов нет.

Дифференциальный диагноз

1. Формирование порока сердца. При этом распознавание «склеротических» пороков сердца в результате кальциноза клапанов у больных пожилого возраста проводится путем исключения пороков другой известной этиологии — на основе анамнеза и совокупности клинических симптомов с использованием УЗИ и рентгенографии сердца. 2. Следующий критерий кальциноза клапанов — это выраженные шумы над областью сердца при отсутствии клапанного порока.

Данный признак чаще бывает при умеренной степени кальциноза. Шумы при этом могут быть как систолическими, так и диастолическими. Объективность шумов регистрируется фонокардиографически, а отсутствие порока сердца доказывается эхокардиографически, иногда — секционно (ретроспективно). Систолические шумы над верхушкой сердца часто отличаются грубым характером и высоким «музыкальным» тембром.

При наличии комбинации систолического и диастолического шумов нередко ошибочно предполагается ревматический порок сердца. В связи с отсутствием порока сердца шумы эти можно назвать «парадоксальными» или «невинными». Систолический шум над аортой в пожилом и старческом возрасте при отсутствии явного порока сердца отмечается примерно в 50% случаев, и частота его нарастает пропорционально возрасту, достигая 70% у больных 80-90 лет. Причиной шумов является склерозирование створок аортального клапана.

«Невинные» систолические шумы над аортой в пожилом возрасте необходимо дифференцировать от стеноза устья аорты, а над верхушкой сердца - от недостаточности митрального клапана. 3. Характерным признаком как митрального, так и аортального кальциноза является нарушение функции возбудимости и проводимости сердца. Наблюдается фибрилляция предсердий, обычно с медленным ритмом желудочков сердца, и блокады ножек пучка Гиса.

Полная АВ блокада в пожилом возрасте часто отмечается на фоне и в результате митрального кальциноза. При этом над верхушкой сердца появляется характерный шум, связанный с систолой предсердий в период диастолы желудочков. В отдельных случаях при митральном кальцинозе описан феномен Фредерика (полная АВ-блокада на фоне мерцательной аритмии). При суточном мониторировании может отмечаться экстрасистолия с периодами желудочковой тахикардии.

При этом отмечены случаи внезапной смерти. Наклонность к нарушению АВ проводимости при кальцинозе клапанов объясняется, в частности, тем. что задняя створка митрального клапана и одна из створок аортального непосредственно переходят в межжелудочковую перегородку, в которой заключена проводящая система сердца. Иногда перифокально отложениям кальция развивается воспалительная инфильтрация, вовлекающая в процесс соседние участки миокарда.

4. Частым проявлением клапанного кальциноза является синдром пролабирования клапанов. Пролапс как митрального, так и аортального клапанов в пожилом и старческом возрасте должен прежде всего объясняться кальцинозом клапанов. 5.

Кальциноз клапанного аппарата сердца может вызывать «необъяснимую» сердечную недостаточность, которая при жизни больных трактуется как следствие ревматизма или кардиосклероза. Редкие проявления внутрисердечного кальциноза. В диагностике клапанного кальциноза следует учитывать более редкие и неожиданные симптомы. Так, отложения кальция могут приводить к повреждению, экскориации и даже разрыву эндотелия, что служит причиной клапанных тромбозов.

Тромбозы, в свою очередь, являются источником целого ряда симптомов — от тромбоэмболии до тромбоэндокардита и сепсиса. Описаны случаи тромбозов на предсердной поверхности митрального клапана, закрывавших митральное отверстие. Тромбоэндокардиты могут осложняться инфекционным эндокардитом. Описан случай, когда смерть больного с инфекционным эндокардитом па почве кальциноза наступила от эмболического стафилококкового менингита.

В некоторых случаях массивного кальциноза наблюдается размягчение его участков с образованием казеозоподобных масс. При распространении казеоза со створок клапана на соседние участки миокарда создается морфологическая картина «абсцесса» миокарда.

Лечение

Проблема лечения первичного кальциноза не разработана. Для лечения отдельных проявлений кальциноза следует иметь в виду лечебно-профилактические мероприятия при аритмиях и других синдромах. При лечении сердечной недостаточности в результате кальциноза возможно осторожное применение дигиталисных препаратов, делая, однако, акцент на использование ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента и мочегонных.

Следует учитывать, что кальциноз клапанов сердца является фактором риска для развития инфекционного эндокардита, поэтому в случаях возникновения бактериемии (при лечебных и диагностических процедурах) необходимо применять известную антибактериальную профилактику этого заболевания. Основная борьба с патологическими проявлениями первичного кальциноза должна быть направлена на профилактику возрастных дистрофических изменений ткани, сосудов и клапанного аппарата сердца, т.

е. по существу на борьбу с преждевременным старением в широком смысле.

Прогноз при кальцинозе сердца определяется медленным прогрессированием проявлений. Но прогноз становится более серьезным при появлении осложнений в виде присоединения инфекционного эндокардита, тромбоэмболии, нарушений ритма и возникновения сердечной недостаточности.

Следует иметь в виду возможность благоприятного действия при кальцинозе антиагрегантов.